遗传性球形红细胞增多症骨髓红系造血代偿特征

• Published in: 中华血液学杂志 Vol. 43; no. 2; pp. 115 - 119
• Main Authors: 李小霞, 李园, 赵馨, 彭广新, 李建平, 叶蕾, 杨文睿, 周康, 樊慧慧, 杨洋, 熊佑祯, 李洋, 宋琳, 井丽萍, 张莉, 张凤奎
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，天津 300020 2022
• Subjects: Reticulocyte count; Bone marrow compensatory erythropoiesis; 骨髓红系造血代偿; 网状细胞计数; Spherocytosis, hereditary; 球形红细胞增多,遗传性
• ISSN: 0253-2727
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.02.005

目的:揭示遗传性球形红细胞增多症（HS）骨髓红系造血的代偿特征，探究不同程度贫血对骨髓造血代偿的影响。方法:收集2014年7月至2020年9月中国医学科学院血液病医院确诊的HS患者临床及实验室资料，以外周血网织红细胞绝对值作为替代参数，评估骨髓红系造血代偿能力，并对不同贫血程度HS患者红系造血代偿进行比较。结果:① 302例HS患者中代偿性溶血病（代偿组）115例，轻、中、重度贫血（失代偿组）患者分别为74、90、23例。②失代偿组血清红细胞生成素（EPO）水平与HGB呈负相关（ rs=-0.585， P<0.001）。③ HS患者的中位网织红细胞计数（ARC）0.34（0.27，0.44）×10 12/L，约为正常人的4.25倍，最大ARC 0.81×10 12/L，约为正常人的10倍；代偿组的中位ARC 0.29（0.22，0.38）×10 12/L，约为正常人的3.63倍，失代偿组中位ARC 0.38（0.30，0.46）×10 12/L，明显高于代偿组（ z=4.999， P=0.003），达正常人的4.75倍。④代偿组的ARC与HGB呈负相关（ r=-0.177， P=0.002）；失代偿组ARC与HGB呈正相关（ rs=0.191， P=0.009），轻、中、重度贫血组间ARC差异无统计学意义（ χ2=4.588， P=0.101）。⑤轻、中、重度贫血组的中位未成熟网织红细胞指数（IRF）分别为13.1%（9.1%，18.4%）、17.0%（13.4%，20.8%）、17.8%（14.6%，21.8%），轻度贫血组IRF小于中度及重度贫血组（ Padj值均<0.05），而中度和重度贫血组间差异无统计学意义（ Padj=1.000）；轻、中、重度贫血组的中位新生网织红细胞计数分别为5.09（2.60，7.74）×10 10/L、6.24（4.34，8.83）×10 10/L、7.00（3.07，8.22）×10 10/L，组间差异无统计学意义（ χ2=3.081， P=0.214）。 结论:HS骨髓红系造血代偿随不同程度红细胞减少而增加，维持HGB在正常水平；而一经贫血发生，造血代偿即已达最大水平，不因贫血加重、EPO增加而进一步代偿增加。