罕见凝血因子缺乏症患者围术期输血策略

R457.1%R554%R732.2; 目的 通过对1例凝血因子Ⅺ缺乏症伴膝关节血管瘤患者的围术期凝血管理,探讨遗传性凝血因子缺乏症患者围术期的输血策略.方法 采用凝血因子活性检查和基因检测,确诊患者为凝血因子Ⅺ缺乏症,通过围术期出血风险评估,血栓弹力图以及凝血指标检测来适时监测患者的凝血状态.术前输注新鲜冰冻血浆(FFP)400 mL,术后d1输注FFP 400 mL,此后3 d每日再输注200 mL.结果 患者APTT术前为97.1 s,术后为36.9 s,术中无明显出血,术后伤口愈合情况良好.结论 在缺乏凝血因子制剂的情况下,凝血因子缺乏症患者在围术期可以通过积极输注FFP等血液制品来显...

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Published in中国输血杂志 Vol. 37; no. 10; pp. 1122 - 1125
Main Authors 索正新, 王莉, 牛迎迎, 黄春妍
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 四川大学华西天府医院输血科,四川成都 610041 2024
四川大学华西医院输血科,四川成都 610041
Subjects
blood transfusion
perioperative
围术期
rare coagulation factor deficiency
罕见凝血因子缺乏症
输血
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ISSN1004-549X
DOI10.13303/j.cjbt.issn.1004-549x.2024.10.005

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Summary:R457.1%R554%R732.2; 目的 通过对1例凝血因子Ⅺ缺乏症伴膝关节血管瘤患者的围术期凝血管理,探讨遗传性凝血因子缺乏症患者围术期的输血策略.方法 采用凝血因子活性检查和基因检测,确诊患者为凝血因子Ⅺ缺乏症,通过围术期出血风险评估,血栓弹力图以及凝血指标检测来适时监测患者的凝血状态.术前输注新鲜冰冻血浆(FFP)400 mL,术后d1输注FFP 400 mL,此后3 d每日再输注200 mL.结果 患者APTT术前为97.1 s,术后为36.9 s,术中无明显出血,术后伤口愈合情况良好.结论 在缺乏凝血因子制剂的情况下,凝血因子缺乏症患者在围术期可以通过积极输注FFP等血液制品来显著改善患者的凝血功能,降低术中出血的风险.
ISSN:1004-549X
DOI:10.13303/j.cjbt.issn.1004-549x.2024.10.005