原发性皮肤 γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

报告原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例.患者女,33岁,左上臂结节1个月,下肢红斑伴发热1周.皮肤科检查:左上臂内侧皮肤红肿伴硬结节形成,约6～8 cm,皮温升高,触痛明显,中央可见一窦道渗出黄色透明液体.双下肢近踝部散在十余个大小不等红色结节性斑块,边界欠清,有明显压痛.皮损组织病理示真皮层异型淋巴样细胞浸润,免疫组化示CD3(+)、CD4(-)、CD5(+)、CD8(+)、CD56(-)、颗粒酶B(+)、TIA-1(+)、TCRγδ(+),Ki-67(约90％+).骨髓穿刺活检示粒系成熟障碍,红系增生明显活跃,网状细胞中可见噬血细胞.TCRG基因重排检测在目标条...

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Published in皮肤性病诊疗学杂志 Vol. 30; no. 1; pp. 65 - 70
Main Authors 汤竣弛, 黄雪沂, 张文雍, 何琳, 胡海涛, 杨斌
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 安徽医科大学广东皮肤病临床学院,广东 广州 510091%广州医科大学附属顺德医院,广东 佛山 528315%南方医科大学南方医院,广东 广州 510515 2023
Subjects
皮肤T细胞淋巴瘤
γδT细胞
噬血综合征
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ISSN1674-8468
DOI10.3969/j.issn.1674-8468.2023.01.012

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Summary:报告原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例.患者女,33岁,左上臂结节1个月,下肢红斑伴发热1周.皮肤科检查:左上臂内侧皮肤红肿伴硬结节形成,约6～8 cm,皮温升高,触痛明显,中央可见一窦道渗出黄色透明液体.双下肢近踝部散在十余个大小不等红色结节性斑块,边界欠清,有明显压痛.皮损组织病理示真皮层异型淋巴样细胞浸润,免疫组化示CD3(+)、CD4(-)、CD5(+)、CD8(+)、CD56(-)、颗粒酶B(+)、TIA-1(+)、TCRγδ(+),Ki-67(约90％+).骨髓穿刺活检示粒系成熟障碍,红系增生明显活跃,网状细胞中可见噬血细胞.TCRG基因重排检测在目标条带范围内可见单克隆性扩增峰.PET-CT示全身多发淋巴结增大.诊断:原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血性淋巴组织细胞增多症.予CHOP+VP-16联合化疗方案2周后,体温恢复正常,皮损逐渐消退,遂定期随访.随访时患者症状多次反复,复查仍反复有新发病灶,多次更改化疗方案未见明显好转,遂于1年后行造血干细胞移植术.现患者症状控制平稳,仍在随访中.
ISSN:1674-8468
DOI:10.3969/j.issn.1674-8468.2023.01.012