糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效

R725.4; 目的 探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效.方法 选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上.根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=15)、激素总疗程0.5～1年组(n=17)及激素总疗程1～2年组(n=26).随访观察治疗前后心功能指标[改良ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)]、心脏大小[心胸比值(C/T)]变化和死亡人数,分析糖皮质激素治疗EFE的疗效及药物安全性.结果 治疗前,3组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS...

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Published in解放军医学杂志 Vol. 43; no. 4; pp. 341 - 344
Main Authors 李志鑫, 钟家蓉, 王丹, 刘虎, 张静
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 400014重庆,重庆医科大学附属儿童医院心脏内科、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、儿科学重庆市重点实验室 2018
Subjects
婴儿
glucocorticoid
endocardial fibroelastosis
原发性心内膜弹力纤维增生症
children
糖皮质激素
follow-up study
随访研究
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Summary:R725.4; 目的 探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效.方法 选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上.根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=15)、激素总疗程0.5～1年组(n=17)及激素总疗程1～2年组(n=26).随访观察治疗前后心功能指标[改良ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)]、心脏大小[心胸比值(C/T)]变化和死亡人数,分析糖皮质激素治疗EFE的疗效及药物安全性.结果 治疗前,3组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS、C/T之间差异无统计学意义(P＞0.05).激素总疗程0.5～1年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T分别为2.06±1.78、59.29±8.34、31.24±6.0、0.580±0.055,与治疗前(5.06±1.92、38.76±6.31、18.47±3.14、0.67±0.05)比较差异均有统计学意义(P＜0.05).激素总疗程1～2年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T(分别为1.28±1.54、64.64±9.08、35.44±5.44、0.57±0.06)与治疗前(分别为5.28±2.26、37.88±8.48、18.12±4.99、0.67±0.04)比较差异均有统计学意义(P＜0.05).治疗后激素总疗程0.5～1年组和激素总疗程1～2年组改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T与未应用激素组(分别为6.00±1.48、42.91±14.36、21.55±8.63、0.63±0.05)比较差异均有统计学意义(P＜0.05),但治疗后激素总疗程0.5～1年组与激素总疗程1～2年组改良ROSS评分、LVEF、C/T差异无统计学意义(P＞0.05).结论 糖皮质激素治疗小儿原发性EFE有良好的临床效果,激素总疗程0.5～1年与1～2年疗效无明显差异.
ISSN:0577-7402
DOI:10.11855/j.issn.0577-7402.2018.04.14