肺泡蛋白沉积症的临床特征

目的:肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺弥漫性疾病,其临床表现无特异性且差异很大,临床医生对该病的诊断和治疗认识尚不足,易造成误诊.本研究通过分析PAP的临床表现、影像学特点、诊断及治疗方法,以期提高对该疾病的诊疗水平.方法:回顾性分析2008至2019年中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科病理确诊的25例PAP患者的临床资料.结果:不明原因的咳嗽以及气促为PAP常见的临床症状;5例患者有职业吸入暴露史;16例患者具有典型胸部影像学表现,影像学特征包括多发磨玻璃样病变,呈地图样分布,铺路石征以及弥漫性网格状影;14例接受肺功能检...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in中南大学学报（医学版） Vol. 46; no. 2; pp. 156 - 161
Main Authors 龙颖姣, 刘贵钱, 彭红, 陈燕, 陈平, 欧阳若芸
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科,中南大学呼吸疾病研究所,湖南省呼吸疾病诊疗中心,长沙410011 2021
Subjects
肺泡蛋白沉积症
临床特征
影像学表现
Online AccessGet full text

Cover

More Information
Summary:目的:肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺弥漫性疾病,其临床表现无特异性且差异很大,临床医生对该病的诊断和治疗认识尚不足,易造成误诊.本研究通过分析PAP的临床表现、影像学特点、诊断及治疗方法,以期提高对该疾病的诊疗水平.方法:回顾性分析2008至2019年中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科病理确诊的25例PAP患者的临床资料.结果:不明原因的咳嗽以及气促为PAP常见的临床症状;5例患者有职业吸入暴露史;16例患者具有典型胸部影像学表现,影像学特征包括多发磨玻璃样病变,呈地图样分布,铺路石征以及弥漫性网格状影;14例接受肺功能检测,主要表现为弥散功能受损;经支气管镜肺活检病理诊断PAP阳性率为95％.5例行全肺灌洗术,5年后随访患者症状和胸部影像学表现改善.结论:PAP有特征性影像学及病理表现.经支气管镜肺活检病理诊断是确诊PAP的主要方式,全肺灌洗术是PAP经典且有效的治疗方法.
ISSN:1672-7347
DOI:10.11817/j.issn.1672-7347.2021.190792