坏死松解性游走性红斑——胰腺占位一例

R735.9%R758.61; 胰高血糖素瘤是一种罕见的来源于胰腺α细胞的神经内分泌肿瘤,该肿瘤因过度分泌胰高血糖素,引起胰高血糖素瘤综合征,70%～90%的患者会伴发坏死松解性游走性红斑(NME).本文报道 1 例首诊于皮肤科的胰高血糖素瘤综合征患者,临床表现为周身反复红斑、脱屑伴瘙痒,经皮肤组织病理学检查确诊为NME,影像学检查提示胰尾部软组织密度肿瘤,生长抑素高表达,外周血胰高血糖素水平升高,确诊为胰高血糖素瘤综合征.行胰尾部胰高血糖素瘤切除术,术后第 4 天皮疹消退.同时本文回顾了近年来国内外相关文献,对胰高血糖素瘤相关NME的临床表现、实验室及影像学特点、诊断及治疗等方面进行总结,以...

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Published in罕见病研究 Vol. 2; no. 3; pp. 427 - 431
Main Authors 胡中慧, 杨璐, 刘跃华, 晋红中, 徐强, 刘雯静, 罗亚平, 阳洪波, 王涛
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 中国医学科学院北京协和医院 皮肤科 , 北京 100730%中国医学科学院北京协和医院 基本外科 , 北京 100730%中国医学科学院北京协和医院 核医学科 , 北京 100730%中国医学科学院北京协和医院 内分泌科, 北京 100730 2023
Subjects
glucagonoma
坏死松解性游走性红斑
胰高血糖素瘤综合征
necrolytic migratory erythema
胰高血糖素瘤
胰腺占位
pancreatic occupying lesion
glucagonoma syndrome
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ISSN2097-0501
DOI10.12376/j.issn.2097-0501.2023.03.014

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Summary:R735.9%R758.61; 胰高血糖素瘤是一种罕见的来源于胰腺α细胞的神经内分泌肿瘤,该肿瘤因过度分泌胰高血糖素,引起胰高血糖素瘤综合征,70%～90%的患者会伴发坏死松解性游走性红斑(NME).本文报道 1 例首诊于皮肤科的胰高血糖素瘤综合征患者,临床表现为周身反复红斑、脱屑伴瘙痒,经皮肤组织病理学检查确诊为NME,影像学检查提示胰尾部软组织密度肿瘤,生长抑素高表达,外周血胰高血糖素水平升高,确诊为胰高血糖素瘤综合征.行胰尾部胰高血糖素瘤切除术,术后第 4 天皮疹消退.同时本文回顾了近年来国内外相关文献,对胰高血糖素瘤相关NME的临床表现、实验室及影像学特点、诊断及治疗等方面进行总结,以提高临床医师对该病的认识.
ISSN:2097-0501
DOI:10.12376/j.issn.2097-0501.2023.03.014