Isolated unilateral absent right pulmonary artery – Ein seltenes Vitium mit multiplen perinatologischen Komplikationen

• Published in: Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie
• Main Authors: Löw, A, Nitsch, P, Schürmeister, J, Bernhardt, C, Schmitz, C, Heep, A, Bartmann, P, Breuer, J
• Format: Conference Proceeding
• Language: German
• Published: 23.06.2004
• ISSN: 0948-2393; 1439-1651
• DOI: 10.1055/s-2004-829398

Hintergrund: Das singuläre Fehlen der rechten Pulmonalarterie ohne assoziiertes Vitium ist ein seltener Herzfehler. Die Inzidenz beträgt 0,39% aller angeborenen Herzvitien, wobei hiervon nur 40% ein singuläres Fehlen der rechten Pulmonalarterie ohne weitere assoziierte Herzfehlbildung aufweisen. Häufig verläuft die frühkindliche Anamnese dieser Patienten blande. Wir beschreiben den Krankheitsverlauf eines reif geborenen Säuglings mit fehlender rechter Pulmonalarterie, der innerhalb der ersten 24 Lebensstunden durch eine ausgeprägte pulmonale Symptomatik auffällig wurde. Fallbeschreibung: Der Patient wurde in der 38. SSW nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf spontan mit einem Geburtsgewicht von 4300g (97. Perz.), Körperlänge 50cm (50. Perz.), Kopfumfang 36,5cm (90. Perz.) und einem APGAR von 9/10/10 geboren. Nach 12 Stunden entwickelte er interkostale Einziehungen und zunehmenden Sauerstoffbedarf, so dass er intubiert und beatmet werden musste. Es zeigte sich eine ausgeprägte fetale persistierende Zirkulation (PPHN). Bei radiographisch deutlich erhöhter Transparenz und Gefäßrarefizierung der rechten Lungenseite im Vergleich zur linken wurde zunächst der Verdacht auf eine zystisch adenomatoide Malformation der Lunge gestellt. Echokardiographisch konnte jedoch eine fehlende rechte Pulmonalarterie angenommen werden, die sich in der Herzkatheteruntersuchung bestätigte. In der darauf durchgeführten Herzoperation wurde ein modifizierter Blalock-Taussig-Shunt ausgehend vom Truncus brachiocephalicus auf den schmalen, distalen rechtsseitigen Pulmonalarterienstumpf angelegt. Von einer direkten Verbindung des Pulmonalarterienstumpfes zum Pulmonalarterienhauptstamm wurde wegen einer möglicherweise zu geringen Lungenperfusion rechts bei Abfall des Pulmonalarteriendruckes abgesehen. Der postoperative Verlauf war unauffällig. Nach vier Wochen kam es erneut zu einer zunehmenden pulmonalen Symptomatik mit Sauerstoffbedarf. Es fand sich ein persistierender pulmonaler Hochdruck in der linken Lungenhälfte. Daraufhin erfolgte eher als ursprünglich geplant der Anschluss der rechten Pulmonalarterie an den Hauptstamm durch Umsetzen des implantierten Goretex-Shunts. Postoperativ erholte sich der Patient rasch und gedieh gut. In den Verlaufskontrollen persistierte der Lungenhochdruck auf der linken Seite jedoch, bei gleichzeitig mittlerweile zu kleiner Verbindung zwischen rechter Pulmonalarterie und Pulmonalarterienhauptstamm. Die Vergrößerung dieser Verbindung ist jetzt vorgesehen. Schlussfolgerung: Bei fehlender rechter Pulmonalarterie ohne weitere assoziierte Fehlbildung am Herzen ist eine frühe Diagnose und Operation in Form einer Revaskularisierung der minderperfundierten Lunge als kurativer Ansatz erfolgversprechend. In erster Linie ist die Prognose dieser Patienten vom Ausmaß der Vorschädigung der gesunden Lungenhälfte abhängig, da diese den limitierenden Faktor bei unterentwickelter rechter Lunge darstellt.