Diagnostik und Therapie der chronischen myelomonozytären Leukämie im Jahr 2020

• Published in: Best practice onkologie Vol. 16; no. 1-2; pp. 20 - 28
• Main Authors: Kaivers, J., Rautenberg, C., Betz, B., Czyborra, P., Haas, R., Rudelius, M., Lübbert, M., Kobbe, G., Germing, U.
• Format: Journal Article
• Language: German
• Published: Heidelberg Springer Medizin 2021
• Subjects: Gynecology; Hematology; Internal Medicine; Medicine; Medicine & Public Health; Oncology; Pain Medicine; Surgical Oncology; Topic; Therapie der CMML; Allogene Blutstammzelltransplantation; Myelodysplastisch-myeloproliferative Erkrankungen; Klonale Stammzellerkrankung; Monozytose; Treatment of CMML; Myelodysplastic-myeloproliferative diseases; Clonal stem cell disorder; Allogeneic stem cell transplantation; Monocytosis
• ISSN: 0946-4565; 1862-8559
• DOI: 10.1007/s11654-020-00278-5

Zusammenfassung Die chronischen myelomonozytären Leukämien (CMML) sind klonale Stammzellerkrankungen mit persistierendem Nachweis einer Monozytose im peripheren Blut. Die Festlegung der Klassifikation CMML‑0, CMML‑I und CMML-II erfolgt in Abhängigkeit vom medullären und peripheren Blastengehalt. Je nach Leukozytenwert (</≥13.000/µl) wird in myelodysplastische oder myeloproliferative CMML unterteilt. Die myeloproliferative Form der CMML geht im Vergleich zur myelodysplastischen CMML mit einem ungünstigeren Gesamtüberleben einher. Einen normalen Karyotyp weisen 70 % der Patienten auf, jedoch liegen in 90 % der Fälle somatische Mutationen mit z. T. prognostischer Bedeutung vor. Zur Abschätzung der Prognose eignen sich sowohl der Score gemäß CMML-Prognostic Scoring System (CPSS) als auch der CPSS-mol mit der Ergänzung molekularer Parameter. Die einzige kurative Therapieoption stellt die allogene Blutstammzelltransplantation dar. Zugelassen zur Therapie der myelodysplastischen CMML mit mehr als 10 % Blasten im Knochenmark ist 5‑Azacytidin. Empfehlenswert ist die Behandlung von CMML-Patienten innerhalb klinischer Studien.