Fatores de risco da hepatopatia da fibrose cística

• Published in: Jornal de pediatria Vol. 81; no. 6; pp. 478 - 484
• Main Authors: Fagundes, Eleonora D. T., Roquete, Mariza L. V., Penna, Francisco J., Reis, Francisco J. C., Goulart, Eugênio M. A., Duque, Cristiano G.
• Format: Journal Article
• Language: Portuguese
• Published: Sociedade Brasileira de Pediatria 01.12.2005
• Subjects: PEDIATRICS; liver disease; Cystic fibrosis; hepatopatia; Fibrose cística; multivariate analysis; análise multivariada
• ISSN: 1678-4782
• DOI: 10.1590/S0021-75572005000800012

OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à hepatopatia da fibrose cística. MÉTODOS: Dos 106 pacientes acompanhados regularmente no ano de 1999, 10 preencheram os critérios clínicos, bioquímicos e/ou ultra-sonográficos para hepatopatia (9,4%). Foram obtidos dos pacientes, no protocolo do serviço à admissão, fatores relacionados aos dados demográficos, genótipo, idade e manifestações ao diagnóstico da fibrose cística, estado nutricional e dados laboratoriais. As variáveis associadas à hepatopatia foram inicialmente identificadas pelo método de Kaplan-Meier. Os fatores significativos na análise univariada foram incluídos na análise multivariada, utilizando o modelo de regressão de Cox. RESULTADOS: Os fatores associados à hepatopatia na análise univariada foram: sexo masculino, idade ao diagnóstico da fibrose cística, insuficiência pancreática, escore z de peso à admissão, escore de Shwachman e bioquímica à admissão. Após o ajustamento pelo modelo de Cox, duas variáveis demonstraram estar independentemente associadas ao desenvolvimento de hepatopatia: escore de Shwachman (p = 0,0057) e idade ao diagnóstico da fibrose cística (p = 0,014). CONCLUSÃO:O risco de hepatopatia é maior entre os pacientes que apresentam diagnóstico mais precoce e entre aqueles com pior estado clínico avaliado pelo escore de Shwachman, evidenciando que a hepatopatia parece fazer parte de uma forma mais grave da doença. Esses pacientes merecem mais atenção quanto ao screening para hepatopatia e instituição mais precoce do ácido ursodesoxicólico na ocorrência de alterações.