류마티스 관절염 발생 후 조기에 발생한 신 유전분증 1예

• Published in: Kidney research and clinical practice pp. 163 - 168
• Main Authors: 김성헌, 장호식, 정창욱, 장재영, 조성, 김성록, 김활웅
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한신장학회 01.01.2004
• Subjects: 내과학
• ISSN: 2211-9132; 2211-9140

저자들은 류마티스 관절염과 궤양성대장염을 앓고있던 환자에서 발병 2년만에 신증후군으로 나타나 신 조직검사를 통해 진단된 유전분증 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.류마티스 관절염 환자에서 이차적으로 발생하는 유전분증은 임상증세가 잘 나타나지 않아 부검을 통해서는 증례의 10-25%의 빈도를 보이나1), 임상적 기준으로는 2-11%1)에서만 나타난다고 한다. 특히 류마티스 관절염 환자에서 신질환이 생길 경우 그 원인으로서 유전분증이 차지할 확률은 10-30%이다1). 유전분증은 류마티스 관절염 중 RA factor가 양성이며, 약물치료에 잘 조절되지 않는 중증도 이상의 병의 활동도이며, 유병기간이 15년 이상의 환자에서 유전분증이 잘 발생한다고 보고되어 있다2). 임상적 양상은 59%는 신장계 (단백뇨 70% 혹은 신부전), 58%는 소화계, 40%는 심장계 질환을 일으킨다2). 이런 환자에서 류마티스 관절염이 조절되지 않으면 환자의 예후는 불량하여 4년 생존율이 58%이며 사망률의 원인 중 신부전이 39%를 차지한다2). 국내에서의 보고는 10여예3)가 있으나 신장 조직 검사를 통한 증례 및 발생 후 2-3년 이내의 조기에 발병한 예는 드물다. 저자들은 류마티스 관절염과 궤양성대장염을 앓고있던 환자에서 류마티스 관절염 발병 후 조기에 신증후군으로 나타나 신 조직검사를 통해 진단된 유전분증 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. We experienced a case of secondary renal amyloidosis diagnosed by renal biopsy in a patient who had been diagnosed as RA two years ago. A 62- year old man was admitted to neurology departement because of right hemiplegia. During conservative care at neurology department, he was consulted to us because of aggravated generalized edema and proteinuria. He was diagnosed as rheumatoid arthritis and ulcerative colitis two years ago, and then he had taken prednisolone, methotrexate, mesalazine regularly. At physical examination, there was no abnormal finding except pretibial pitting edema and right hemiplegia. In urinalysis, specific gravity was 1.025, pH was 5.5, protein was 4＋ and RBC 0-1/ HPF and WBC 0-1/HPF. Total protein of 24 hour's urine was 5.5 g/day. The blood BUN and creatinine level were 16.4 mg/dL, 0.4 mg/dL and cholesterol level were 154 mg/dL, total protein and albumin were 4.4 g/dL and 1.9 g/dL. Serum RA factor and CRP showed high level as 94.90 IU/mL and 118.00 mg/L. On urine electrophoresis, albuminuria was dominant but M-spike was not founded. On urinalysis taken at the time of first diagnosis of rheumatoid arthritis two years ago, proteinuria was negative and serum albumin levels was 3.6 g/dL. At that time, there was no evidence of nephropathy. In renal biopsy, electron microscope showed heavy nonbranching amyloid fibrils accumulated in mesangium and polarized light microscopy after Congo-red staining revealed apple-green birefringent amyloid deposits in glomeruli and blood. So we diagnosed renal amyloidosis associated with RA. KCI Citation Count: 2