전자 현미경과 면역 조직 검사에서 특징적인 소견을 보인 Collagenofibrotic Glomerulopathy 1예

• Published in: Kidney research and clinical practice pp. 823 - 827
• Main Authors: 김치원, 김효상, 차란희, 김선문, 오국화, 문경철, 김연수
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한신장학회 01.09.2006
• Subjects: 내과학
• ISSN: 2211-9132; 2211-9140

3형 아교 (Type III collagen)는 정상 신장에서 간질과 혈관에 존재하나 사구체에는 존재하지 않는 것으로 알려져 있다. 그러나 당뇨, 막증식성 사구체 신염 및 IgA 신병증과 같은 질환에서 보통의 곧은 형태로 사구체에 드문드문 나타난다. 이와 달리 Nail-Patella 증후군에서는 나선형 (spiraled)의 풀어진 (frayed) 아교섬유가 사구체 기저막에 존재함이 밝혀졌다. Arakawap 등1)이 뼈대와 손톱에 이상 없이 메산지움에 아교섬유가 광범위하게 축적되는 증례를 보고한 이후, 나선형의 풀어진 형태의 3형 아교섬유가 메산지움과 내피하층에 광범위하게 축적되는 것을 특징으로 한 질환이 30예 이상 보고되었고, collagenofibrotic glomerulopathy또는 type III collagen glomerulopathy로 불리고 있다. 기존의 증례 보고에서 이 질환을 가진 환자들은 임상적으로 단백뇨, 고혈압과 서서히 진행하는 신부전을 보였다2). 현재까지 국내에서 Nail-Patella 증후군에서 특징적인 신생검 소견을 보이는 증례는 2예 보고된 바 있으나3, 4), collagenofibrotic glomerulopathy은 아직 국내에서 보고된 바 없다. 저자들은 노작성 호흡곤란과 부종을 주소로 내원한 59세 여자에서 collagenofibrotic glomerulopathy의 전형적인 신생검 전자 현미경 소견 및 면역 조직 검사 소견을 보인 증례 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. Collagenofibrotic glomerulopathy is a relatively rare glomerular disease characterized by the accumulation of spiraled frayed collagen fibrils in mesangial and subendothelial areas. Clinically, patients with the disease usually present with moderate proteinuria and edema. They tend to have hypertension and their renal function deteriorates slowly. We report the case of a patient with collagenofibrotic glomerulopathy who also had Takayasus arteritis and presented with hypertension, proteinuria and dyspnea on exertion. Electron microscopy of the renal biopsy revealed massive accumulation of peculiar collagen fibers and immunohistology using monoclonal antibodies to collagen type III revealed positive stain in glomerular tufts. KCI Citation Count: 0