성인에서 발견된 단독 심실 비치밀화증 1예

• Published in: The Korean journal of medicine pp. 96 - 102
• Main Authors: 임연정, 김동진, 조상균, 김정순, 김인환, 박상순, 조성욱
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한내과학회 01.07.2007
• Subjects: 내과학
• ISSN: 1738-9364; 2289-0769

단독 심실 비치밀화증은 태아기에 심근의 치밀화 과정이 정지됨으로서 과도한 육주(trabecula)가 형성되고 그 육주 사이에 깊은 함몰이 생기는 선천성 심근병증이다. 진단을 위해 심초음파는 가장 중요한 검사이며, 심초음파로 진단이 확실하지 않을 때에는 비침습적인 방법으로 다중단면 컴퓨터 단층촬영(MD CT), 자기공명단층촬영(MRI)을 통해 도움을 받을 수 있다. 임상양상은 매우 다양하여 무증상인 경우부터 심장이식이 필요하거나 사망할 수도 있는 전격성 심부전까지 나타날 수 있으며, 부정맥, 혈전 색전증이 발생할 수 있다. 저자들은 성인 남자에서 심계항진 및 호흡곤란을 주소로 내원하여 단독 심실 비치밀화증으로 진단받고 심부전, 심방 세동 및 심첨부의 혈전에 대한 치료를 하였으나 결국 난치심부전 및 다발성 장기부전으로 사망한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. Noncompaction of the ventricular myocardium is a rare congenital cardiomyopathy that is thought to be caused by arrest of normal endomyocardial embryogenesis. It is usually diagnosed via echocardiography. The three major clinical manifestations of noncompaction are heart failure, arrhythmia and embolic events. We report here on a case of isolated noncompaction of the ventricular myocardium, and the patient was admitted due to palpitation and dyspnea. Sadly, he died of intractable heart failure despite that we administered intensive medical treatment.(Korean J Med 73:96-102, 2007) KCI Citation Count: 1