1. OEIS-complexの1例

【はじめに】総排泄腔外反症は20～40万人に1人の非常に稀な疾患である. 今回, われわれは総排泄腔外反症の最重症例で, 臍帯ヘルニア（Omphalocele-Extrophy）, 鎖肛（Imperforate anus）, 脊椎異常（Spinal defects）を合併するOEIS-complexを経験したので報告する. 【症例】1歳女児. 出生時, 臍帯ヘルニア, 膀胱外反, 消化管外反, 鎖肛, 総排泄腔を認め総排泄腔外反症と診断した. 合併症として右水腎症, 左骨盤腎, 腎機能障害, 恥骨離開, 重複子宮, 繋留脊髄を認めた. 翌日に膀胱・消化管形成術および臍帯ヘルニア修復術を施行した...

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Published in日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 25; no. 1; p. 86
Main Authors 西村実果, 前川講平, 澤木潤子, 高橋千晶, 前寛, 服部益治, 谷澤隆邦
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本小児腎臓病学会 15.04.2012
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Summary:【はじめに】総排泄腔外反症は20～40万人に1人の非常に稀な疾患である. 今回, われわれは総排泄腔外反症の最重症例で, 臍帯ヘルニア（Omphalocele-Extrophy）, 鎖肛（Imperforate anus）, 脊椎異常（Spinal defects）を合併するOEIS-complexを経験したので報告する. 【症例】1歳女児. 出生時, 臍帯ヘルニア, 膀胱外反, 消化管外反, 鎖肛, 総排泄腔を認め総排泄腔外反症と診断した. 合併症として右水腎症, 左骨盤腎, 腎機能障害, 恥骨離開, 重複子宮, 繋留脊髄を認めた. 翌日に膀胱・消化管形成術および臍帯ヘルニア修復術を施行した. 術後経過は良好であり導尿下にてNICUを退院し, 外来経過観察となった. 生後7か月頃より体重増加不良を認め, 血液検査にて腎機能障害（BUN 75mg/dl, Cre 1.42mg/dl, 電解質異常を認め慢性腎不全と診断した. 低ミネラルミルクへの変更を含めた内科的治療を行いいったん改善を得るも, 再び高カリウム血症を伴う腎機能低下を生じたため右水腎症に対し腎瘻留置を行った. 速やかに腎機能は改善したが, 尿路造影にて複数箇所に及ぶ右尿管狭窄を認めた. 腎瘻で管理後, 1歳時に尿管狭窄解除および腹壁瘢痕ヘルニア修復術を行った. 尿管の通過を含め術後経過は良好であり, 現在腎機能も安定している. 今後の問題点およびOEIS-complexの管理について文献的考察を加えて報告する.
ISSN:0915-2245