횡문근양 미분화 대장암 1예

• Published in: Taehan Sohwagi Naesigyŏng Hakhoe chi Vol. 40; no. 1; pp. 49 - 53
• Main Authors: 이석주, Seok Ju Lee, 김태호, Tae Ho Kim, 고동훈, Dong Hoon Ko, 김정아, Jeung Ah Kim, 김창환, Chang Whan Kim, 김진아, Jean A Kim, 이도상, Do Sang Lee, 한석원, Sok Won Han
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한소화기내시경학회 30.01.2010
• Subjects: Ascending colon; Colonic neoplasm; Rhabdoid tumor; 대장암; 상행결장; 횡문근양 종양
• ISSN: 1225-7001

악성 횡문근양 종양은 1978년 Beckwith와 Palmer에 의해 처음 보고되었으며 윌름즈종양의 드문 변형으로 횡문근 육종형태의 악성종양으로 알려졌다. 그러나 1989년 Week 등이 하나의 특정 질환으로 정의하였으며 이후 여러 장기의 발병사례가 보고되었다. 이 종양은 조직학적으로 한 쪽으로 치우친 큰 핵과 풍부한 호산성 세포질, 세포내의 봉입체로 구성된 미분화된 세포가 느슨하게 연결된 형태를 보이고 있다. 면역조직화학 검사에서 대부분 vimentin, cytokeratin에 양성을 보이고 desmin에는 음성을 보인다. 이 질환은 대부분 급격히 진행하고 예후가 좋지 않으나 림프절 전이나 원격 전이가 없는 경우 예후가 비교적 좋다고 보고하고 있다. 저자들은 전신 쇠약감을 주소로 내원하여 시행한 혈액검사에서 빈혈이 발견되었고 대장 내시경과 복부 전산화 단층촬영에서 용종이 확인되어 시행한 조직검사에서 횡문근양 미분화 대장암으로 진단한 환자를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다. Malignant rhabdoid tumors were first described in 1978 by Beckwith and Palmer as a rare variant of Wilms` tumors with a "rhabdomyosarcomatoid" pattern and a particularly poor prognosis. Week reclassified this disease as a distinct disease in 1989 and thereafter, there have been several reports about malignant rhabdoid tumor that occurred in various organs, including the colon. The histologic characteristics of rhabdoid tumor are noncohesive or loosely cohesive cells with high cellularity, an eccentric large nucleus and eosinophilic cytoplasm, and the cytoplasm is usually positive for vimentin and it contain hyaline inclusions. On immunohistochemical staining, the cells are usually positive for vimentin and cytokeratin and they are negative for desmin. This tumor progresses rapidly and it has a very poor prognosis, but survival is better if there is no lymphatic or distant metastasis. We experienced a patient who suffered with undifferentiated adenocarcinoma with rhabdoid features in the ascending colon. (Korean J Gastrointest Endosc 2010;40:49-53)