새롭게 당뇨병을 진단받은 환자에게서 발견된 선천성 배측 췌장 완전 발육 부전증

• Published in: Endocrinology and metabolism (Seoul) Vol. 25; no. 1; pp. 78 - 83
• Main Authors: 김동필, Dong Pil Kim, 박강서, Kang Seo Park, 김동순, Dong Sun Kim, 고봉석, Bong Suk Ko, 이지혜, Ji Hae Lee, 이재혁, Jae Hyuk Lee, 신종호, Jong Ho Shin, 김병준, Byung Jun Kim, 김현진, Hyun Jin Kim
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한내분비학회 30.03.2010
• Subjects: Agenesis of dorsal pancreas; Diabetes mellitus; Insulin
• ISSN: 2093-596X

배측 췌장 발육 부전증은 배측 췌장 원기로부터 기원하는 췌장의 두부 상부, 경부 및 체부와 미부의 형성 부전에 의해 발생하는 드문 선천성 기형이다. 배측 췌장 발육 부전과 췌장의 내분비 기능저하와의 관련성에 대해선 아직 논란이 있으나 당뇨병을 동반한 예가 보고되었다. 저자들은 당뇨병에 대한 검사 중에 배측 췌장 완전 발육 부전증을 진단한 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 16세 여자가 학교 건강검진에서 요당 양성 소견이 있어서 개인병원에서 혈액검사 후 당뇨병으로 진단되었고 추가 검사를 위해 전원되었다. 복부 전산화단층촬영 및 자기공명 담췌관조영술에서 췌장 체부 및 미부의 실질과 췌관이 관찰되지 않았다. 베타세포에 대한 자가항체는 음성이었고, 베타세포 기능 평가를 위해 시행한 경구포도당부하검사 및 글루카곤 자극검사에서 베타세포의 기능저하를 확인하였다. 본 증례를 통해 어린 나이에 당뇨병을 진단받은 환자를 진료할 때 제1형 당뇨병이나 제2형 당뇨병 외에도 선천적 기형 등 기타 당뇨병에 대한 고려도 필요함을 생각할 수 있었다. Agenesis of the dorsal pancreas is a rare congenital anomaly caused by underdevelopment or agenesis of the dorsal pancreatic bud that forms the upper head, neck, body and tail of the pancreas. We report a case of agenesis of the dorsal pancreas, which was found under examination of diabetes mellitus (DM). A 16-year-old girl was transferred to our hospital because of a positive urine glucose reading during a school-conducted examination. Abdominal computed tomography and magnetic resonance cholangiopancreatography revealed the deficit of the pancreatic body and tail. Diabetes-associated autoimmune antibodies were negative in a blood test. Decreased β-cell function was demonstrated by oral glucose tolerance and glucagon stimulation tests. Although the notion that agenesis of the dorsal pancreas leads to decreased endocrine or exocrine function is controversial, the results of this study suggest that we should consider these causes of diabetes mellitus. When treating a young patient with diabetes mellitus, we should consider causes of diabetes mellitus such as congenital anomaly or maturity onset diabetes, in addition to type 1 and type 2 diabetes mellitus. (J Korean Endocr Soc 25:78~83, 2010)