NEURORADIOLOŠKE PROMJENE NEUROKUTANIH SINDROMA (FAKOMATOZA):I. NEUROFIBROMATOZE

• Published in: Paediatria Croatica Vol. 52; no. 3; p. 209
• Main Author: Bešenski, Nada
• Format: Web Resource
• Language: Croatian; English
• Published: Klinika za dječje bolesti Zagreb 18.11.2008
• ISSN: 1330-1403; 1846-405X

U neuroradiološkoj procjeni brojnih neurokutanih sindroma (fakomatoza) danas se rutinski primjenjuje kompjutorizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI). Od neoplastičkih lezija u neurofibromatozi tip 1 (NF1) najčešći su gliomi optičkog živca, drugi gliomi mozga i produljene moždine, pleksiformni neurofibromi i neurofibrosarkom. Neneoplastičke lezije su hiperplastična ili displastična glialna proliferacija - hamartomi, heterotopije i područja dismijelinizacije. CT znaci optičkih glioma su hiperdenzne vretenaste tvorbe vezane za optički živac, od kojeg se ne mogu izdiferencirati, s blagom imbibicijom nakon primjene kontrasta i bez kompresivnog učinka. Ako su zahvaćeni hijazma, hipotalamus, talamus, bazalni gangliji, kompresivni učinak može biti nazočan dajući sliku pravih tumora, a imbibicija može biti jače izražena. Na nativnoj slici ovi tumori su hiperdenzni. MRI daje povišen signal nodoznog izgleda u gore navedenim lokalizacijama u T2 slici i FLAIR tehnici te hipointenzivnog ili isointenzivnog signala na T1. Hamartomi se vide kao povišen signal na T2 i mogu biti blago povišenog signala na T1 bez znakova kompresije.. U cca 43%-93% bolesnika s NF-om1 nalaze se na MRI-u tzv. UBO lezije ( od engl. Unidentified Bright Object) -. hiperinetenzivni signali u FLAIR i T2- mjerenoj slici isključivo u bijeloj tvari bez imbibicije nakon kontrasta. Akustički neurinomi u sklopu neurofibromatoze tip 2 (NF2) pokazuju iste CT značajke kao i neurinomi u bilo kojoj drugoj lokalizaciji. Na MRI slici vestibularni neurinomi su hipointenzivni ili izointenzivni na T1 i hiperintenzivni na T2-mjerenoj slici. Heterogeno se imbibiraju zbog prisutnih cističnih i degenerativnih promjena unutar tumora i po tome ih lako razlikujemo od meningeoma koji pokazuju jednoličnu imbibiciju. Meningeomi mogu imati kalcifikacije ili prominentne krvne žile te zadebljanje dure koji su čest znak meningeoma. Oni su izointenzivni sa sivom tvari mozga na T2 i blago hipointenzivni na T1-mjerenoj slici MRI mozga.