Drôle de vertiges… Une malformation veineuse étendue de la région médiastinale et abdominale chez un patient de 17 ans

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 37; pp. A236 - A237
• Main Authors: Chevalier, J., Lechtman, S., Hautefort, C., Bisdorff-Bresson, A., Pocard, M., Drouet, L., Barral, M., Lopez, A., Bergmann, J.-F.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01.12.2016
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2016.10.320

Les malformations veineuses (MV) sont des dysembryogénies du système vasculaire veineux, qui peuvent envahir n’importe quel tissu ou organe. Les MV profondes, prédominant majoritairement aux membres, à l’inverse des superficielles, ne présentent pas d’anomalie cutanée et n’entraînent généralement aucun symptôme avant la puberté, rendant le diagnostic peu évident. Nous rapportons le très rare cas d’un jeune homme atteint d’une MV étendue de la région médiastinale et abdominale, découverte à l’occasion de vertiges. Le patient, âgé de 17ans, présentait une sensation vertigineuse apparue après un effort, puis devenue fluctuante et accompagnée de nausées sans vomissement, ainsi que des paresthésies des quatre membres depuis un mois. Dans ses antécédents, on notait un vertige paroxystique positionnel bénin. L’IRM cérébrale et des rochers étaient normaux. Par ailleurs, il présentait un amaigrissement de 10kg récent. L’examen n’objectivait qu’un léger tangage à la marche, une discrète raideur de nuque, et une faiblesse musculaire généralisée sans myalgie ni déficit moteur ou neurologique. L’IRM médullaire, la ponction lombaire et l’électromyogramme des quatre membres étaient normales. Au cours de ces explorations, le patient a présenté un état anxio-dépressif avec une attaque de panique, faisant instaurer un traitement par alprazolam. Alors qu’il devait être confié au psychiatre, le bilan biologique révélait des anomalies évocatrices de coagulation intravasculaire localisée (CIVL) : d-dimères à 7390ng/L, fibrinogène à 1,72g/L, TP à 68 % et facteurs de la coagulation normaux. La numération-formule sanguine et frottis sanguin, l’ionogramme et la CRP étaient normaux. Les sérologies VIH, VHB, VHC et EBV étaient négatives. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien a alors révélé une volumineuse masse infiltrant le médiastin postérieur, l’estomac et le grand épiploon. Compte tenu de l’aspect en imagerie, de l’âge du patient et de la symptomatologie, il a été décidé de réaliser une cœlioscopie exploratrice, qui a mis en évidence des lésions vasculaires calcifiées au niveau du grand et petit épiploon, de l’estomac et de la coupole diaphragmatique gauche. Une biopsie n’objectivait que des anomalies vasculaires de type angiomatose des tissus mous, faisant le diagnostic de malformation vasculaire veineuse de localisation atypique. Le patient a alors reçu une anticoagulation préventive par énoxaparine et on a noté une reprise de 1,5kg en 10jours, une disparition des vertiges et une amélioration des stigmates de CIVL : TP à 73 %, TCA à 1,16, fibrinogène à 2,68g/l, d-dimères à 4972ng/ml. Nous rapportons ici un cas de MV atypique par sa localisation abdominale et surtout par sa présentation clinique. Présente dès la naissance, les MV peuvent rester asymptomatiques jusqu’à la puberté. Elles évoluent vers des thromboses localisées, responsables d’épisodes douloureux transitoires, de phlébolithes et de calcifications pathognomoniques. Dans les formes étendues, une coagulopathie de consommation peut survenir, phénomène exacerbé par un traumatisme ou un effort [1]. On peut dans le cas de notre patient attribuer les vertiges à la CIVL. Cette observation rappelle donc l’importance de la réalisation d’un bilan d’hémostase devant des symptômes audio-vestibulaires et la nécessité de pousser les explorations, malgré des symptômes non systématisés. Le traitement des MV est par ailleurs délicat et non consensuel. Dans le cas de notre patient, l’étendue de la lésion rendait la chirurgie impossible et l’embolisation peu recommandée. Des nouvelles stratégies thérapeutiques notamment médicales doivent être envisagées. C’est le cas de la rapamycine qui via la voie des PI3K a une action anti-angiogénique, et a été tenté chez six patients avec des résultats encourageants [2]. En cas de CIVL associée, le traitement par héparine de bas poids moléculaire est instauré permettant une amélioration des symptômes dans les cinq jours [3]. Au-delà de la localisation intra-abdominale extrêmement rare de la MV, nous tenons par cette observation à souligner le lien entre les vertiges et la coagulopathie, pouvant révéler la MV.