Incidence and evolution of congenital heart disease in Spain from 2003 until 2012

• Published in: Anales de Pediatría Vol. 89; no. 5; pp. 294 - 301
• Main Authors: Javier Pérez-Lescure Picarzo, Margarita Mosquera González, Pello Latasa Zamalloa, David Crespo Marcos
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Elsevier 01.11.2018
• Subjects: Cardiopatías congénitas; Epidemiología; Incidencia
• ISSN: 2341-2879; 2341-2879

Introduction and objectives: Congenital heart disease (CHD) represents the most common congenital malformation. The objective of this study was to analyse the incidence of CHD in Spain, and it is the first nationwide study so far. Methods: A retrospective observational study was performed in order to evaluate the incidence of CHD in Spain. The administrative database (minimum basic data set) from 2003 to 2012 was analysed in children less than one year old admitted to hospital with codes of CHD (International Classification of Diseases, 9th Revision, clinical modification). Cumulative incidence, incidence relative risk, and standardised incidence ratio were calculated to study geographic variations. Results: There were 64 831 infants with CHD among the 4 766 325 births analysed during the period studied, with an incidence of 13.6‰. The incidence excluding atrial septal defect was 7.29 ‰. The most frequent CHD were atrial septal defect (6.31‰), ventricular septal defect (3.48‰), patent ductus arteriosus (2.71‰), coarctation of the aorta (0.55‰), pulmonary stenosis (0.50‰), transposition of the great arteries (0.49‰), atrioventricular septal defect (0.45‰), and tetralogy of Fallot (0.41‰).Castilla y León, together with Extremadura, showed the highest risks for severe and very severe CHD, while Madrid and Cantabria showed the lowest. Conclusions: An increase of mild CHD was observed during the analysed period. This could have been influenced by improvements in diagnostic techniques, extended use of echocardiography, and the International Classification of Diseases, 9th Revision, clinical modification coding system, and a decrease in very severe CHD, which is less influenced by external factors. Significant geographical differences were found in the incidence of severe and very severe CHD. Resumen: Introducción y objetivos: Las cardiopatías congénitas (CC) son las malformaciones congénitas más frecuentes. En España no hay datos de su incidencia a nivel nacional. El objetivo del estudio es analizar la incidencia y evolución de las CC en España. Métodos: Estudio observacional retrospectivo utilizando el conjunto mínimo básico de datos durante 10 años (2003-2012), en menores de un año, seleccionando las altas hospitalarias con códigos de CC (Clasificación Internacional de Enfermedades, 9.a revisión, modificación clínica). Se describió la evolución anual de la incidencia acumulada y su distribución geográfica, y se analizó mediante riesgos relativos de incidencia y razón de incidencias estandarizadas por comunidad autónoma. Resultados: Durante el periodo analizado 64.831 menores de un año fueron diagnosticados de CC al alta hospitalaria sobre 4.766.325 nacimientos con una incidencia del 13,6‰. La incidencia excluyendo la comunicación interauricular fue del 7,29‰. Los códigos más frecuentes fueron: comunicación interauricular (6,31‰), comunicación interventricular (3,48‰), ductus arteriosus persistente (2,71‰), coartación de aorta (0,55‰), estenosis pulmonar (0,50‰), trasposición de grandes vasos (0,49‰), canal auriculoventricular (0,45‰) y tetralogía de Fallot (0,41‰).La distribución geográfica de las cardiopatías graves y muy graves no resultó uniforme presentando Castilla y León junto con Extremadura la mayor incidencia, y Madrid y Cantabria la menor. Conclusiones: Durante el tiempo de estudio se observa un aumento de cardiopatías leves que puede estar influido por la mejora de las técnicas diagnósticas, el uso extendido de la ecocardiografía y la propia codificación Clasificación Internacional de Enfermedades, 9.a revisión, modificación clínica y una disminución de las cardiopatías muy graves cuyo análisis presenta mayor validez al estar menos influido por factores externos. La incidencia de cardiopatías graves y muy graves no fue uniforme en España.