REMISSÃO DE SARCOMA MIELOIDE COM TRATAMENTO ISOLADO COM TALIDOMIDA

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 45; p. S298
• Main Authors: GM Fernandes, RDA Soares, IS Medeiros, MCFD Santos, TMM Oliveira, MFLD Santos
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier 01.10.2023
• ISSN: 2531-1379

Objetivos: A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) decorre do acúmulo de blastos na medula óssea, sangue periférico e, ocasionalmente, em outros tecidos. O objetivo do trabalho é descrever um caso de LMA diagnosticado pela presença de sarcoma mieloide (SM), com contagem de blastos na medula inferior a 20%, o qual entrou em remissão com Talidomida. Material e métodos: Trata-se de estudo observacional descritivo, na modalidade de relato de caso, utilizando-se revisão do prontuário médico hospitalar. Resultados: Paciente feminino, 67 anos, portadora de mielofibrose crônica idiopática com mutação JAK-2 e esplenomegalia há 2 anos. Durante seguimento, apresentou lesão de maxila e mandíbula direitas, com biópsia e estudo imuno-histoquímico concluindo por infiltração neoplásica de mucosa por blastos mieloides, com expressão de mieloperoxidase (MPO) e de ki-67 80%, sendo diagnosticada com SM. No mesmo período, a paciente apresentava piora dos sintomas constitucionais, sendo prescrito talidomida na dose de 100 mg/dia. Devido ao SM, foi solicitado medicamento judicializado. Após 3 meses, antes do início do tratamento antineoplásico, o mielograma evidenciava 6,5% de blastos, mas houve remissão completa da lesão oral. Ao exame laboratorial: hemoglobina 6,1 g/dL; neutrófilos 8300/mm3; blastos 0%; plaquetas 171.000. Oito meses após diagnóstico do SM, foi iniciado protocolo de indução com azacitidina 75 mg/m2 por via subcutânea (SC), associada a venetoclax 400 mg ao dia. No D4 da indução: hemoglobina 6,0 g/dL; leucócitos 7.500/mm3; neutrófilos 2.200/mm3; plaquetas 68.000. Ao final do protocolo de indução: Hemoglobina 4,7 g/dL; VCM 86; neutrófilos 900/mm3; blastos 0%; plaquetas 59.000. Após 01 mês do final da indução, paciente apresentou quadro de neutropenia febril (neutrófilos 420/mm3) e fez uso de granulokine. Passados 28 dias, iniciou novo ciclo de azacitidina, ainda em uso de venetoclax, mas foi interrompido no D2 em razão de neutropenia febril. Manteve uso irregular da medicação devido à baixa tolerância. Citometria de fluxo após o final do 2ºciclo de Venetoclax e azacitidina, evidenciou presença de 2,2% de blastos mieloides com fenótipo anômalo, compatível com doença residual positiva. Paciente seguiu internada por quadro de neutropenia febril, em uso de antibiótico, tendo evoluído com choque séptico refratário no 18ºDIH e óbito no 19ºDIH por disfunção múltipla de órgãos e parada cardiorrespiratória. Discussão: O SM trata-se de uma massa tumoral extramedular com presença de blastos mieloides, que pode, ocasionalmente, ser a primeira manifestação da LMA, independente da contagem de blastos. O caso em questão é peculiar devido à remissão da lesão após início do tratamento com Talidomida. O único artigo indexado disponível utilizando talidomida como parte do esquema terapêutico para LMA demonstrou aumento da taxa de remissão completa, com aumento significativo no efeito curativo em comparação ao grupo controle (p = 0,046). A talidomida inibe a angiogênese – um dos mecanismos fisiopatológicos da LMA – ao inibir fator de crescimento vascular (VEGF) e fator de crescimento fibroblástico básico (bFGF), os quais podem ser expressos pelas células leucêmicas. Também é capaz de regular da secreção de citocinas e estimular células T CD8+, além de alterar o microambiente do tumor. Conclusão: Os fatores que influenciam na resposta ao tratamento na leucemia aguda são complexos. A talidomida, habitualmente fora do arsenal terapêutico nesses casos, merece mais estudos.