Sjögren sendromu ve şiddetli cilt tutulumu mevcut olan katastrofik antifosfolipid sendromu

Katastrofik antifosfolipid sendromu; nadir görülen hızlı seyirli mortalitesi yüksek antifosfolipid antikor sendromunun ciddi bir formudur. Sendrom, yaygın mikro trombozlara bağlı olarak multiorgan yetmezliğine neden olur. Bu olguda; 58 yaşında kadın hasta da alt extremite distal bölgeden başlayan ek...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published inCukurova Medical Journal Vol. 45; no. 2; pp. 746 - 751
Main Authors Ebru Karagün, Birgül Öneç, Türkay Akbaş, Mehmet Gamsızkan
Format Journal Article
LanguageEnglish
Published Cukurova University 01.06.2020
Subjects
antiphospholipid syndrome
catastrophic
sjogren syndrome
sjögren syndrome
skin involment
Online AccessGet full text

Cover

More Information
Summary:Katastrofik antifosfolipid sendromu; nadir görülen hızlı seyirli mortalitesi yüksek antifosfolipid antikor sendromunun ciddi bir formudur. Sendrom, yaygın mikro trombozlara bağlı olarak multiorgan yetmezliğine neden olur. Bu olguda; 58 yaşında kadın hasta da alt extremite distal bölgeden başlayan ekimozlar üst bacak bölgesine ve üst extremiteye yayılan lezyonlar hızlı seyir göstererek nekrotik alanlara dönüştü. Histopatolojik incelemede dermiste intravasküler trombüsler tespit edilen hastanın laboratuvar bulgularında IgM anti-kardiyolipin antikor ve Lupus antikoagülan’ı pozitifti. Klinik seyir çok hızlı ilerleyen hastada akciğer ve böbrek tutulumu da eşlik etti. Mevcut bulgularla hastaya katastrofik antifosfolipid sendromu tanısı konuldu. Katastrofik antifosfolipid sendromu vakalarının üçte ikisin de, en sık enfeksiyonların tetiklemesine sekonder olarak gelişmektedir. Katastrofik antifosfolipid sendromu’na otoimmün hastalıklar özellikle sistemik lupus eritematozus eşlik etmektedir. Olgumuz; Sjögren sendromunun katastrofik APS etyolojisinde düşünülmesini gerektiğini vurgulamak amacıyla sunulmaktadır.
ISSN:2602-3040
2602-3040
DOI:10.17826/cumj.679449