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A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias den...

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Published inAnais brasileiros de dermatología Vol. 86; no. 3; pp. 608 - 610
Main Authors Isabella Brasil Succi, Fernando Colonna Rosman, Elisa Fontenelle de Oliveira
Format Journal Article
LanguageEnglish
Published Sociedade Brasileira de Dermatologia 01.06.2011
Subjects
Dermatopatias genéticas
Incontinentia pigmenti
Incontinência pigmentar
Pigmentation disorders
Skin diseases, genetic
Transtornos da pigmentação
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Summary:A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas: vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmasBloch-Sulzberger syndrome (incontinentia pigmenti) is a rare genodermatosis that affects predominantly females, since it is generally lethal to male fetuses in utero. It is characterized principally by skin lesions, but may also involve dental, ophthalmological and neurological abnormalities. The skin lesions are present in four different phases: vesicular, verrucous, hyperpigmented and atrophic/hypopigmented. Their sequence is irregular and overlapping of stages is common
ISSN:0365-0596
1806-4841
DOI:10.1590/S0365-05962011000300037