RELATO DE CASO: LINFOMA DE GRANDES CÉLULAS ANAPLÁSICO ALK POSITIVO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 45; p. S379
• Main Authors: LV Calderan, VL Bueno, AC Molon, MFL Pezzi, AH Schuck, TS Hahn, LM Lorenzini, BK Losch, EW Silva, GR Bosi
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier 01.10.2023
• ISSN: 2531-1379

Introdução: O linfoma de grandes células anaplásico (LGCA) representa cerca de 11% dos linfomas de células T periférico e 2% dos linfomas não hodgkin. Nestes, 80% apresentam a mutação ALK e, conforme a classificação OMS 2016, a presença ou ausência da mutação ALK configura doenças diferentes. A incidência do LGCA possui pico bimodal, durante a adolescência e aos 60 anos, ocorrendo 3 vezes mais no sexo masculino. Objetivos: Relatar um caso de LGCA em um paciente com retrovirose. Relato de caso: Paciente masculino, 48 anos, diagnóstico de retrovirose há 20 anos, realizando tratamento regular, mantendo carga viral indetectável e baixos níveis de CD4. Buscou atendimento referindo hipertrofia de tonsilas palatinas e odinofagia, sendo tratado diversas vezes como amigdalite bacteriana, porém sem melhora dos sintomas. Foi realizado estudo tomográfico que evidenciou linfonodomegalias em anel de Waldeyer e região cervical. Dessa forma, optou-se por biopsiar linfonodo em nasofaringe, diagnosticando LGCA em imunohistoquímica com CD30 positivo e Ki 67 de 90%, além de ALK positivo. No momento do diagnóstico, não foi observado envolvimento de medula óssea. A partir de então, iniciou R-DA-EPOCH e logo após o primeiro ciclo o paciente apresentou suboclusão intestinal com lesão em ceco. A lesão foi retirada cirurgicamente e, posteriormente, foi confirmado linfoma. O paciente continuou com o protocolo, culminando em uma redução parcial das linfonodomegalias cervicais, porém a resposta ao tratamento proposto não foi satisfatória. Por esse motivo, optou-se por realizar terapia de resgate com metotrexato em altas doses associado à citarabina. Apesar disso, o paciente evoluiu à óbito após primeiro ciclo da quimioterapia de resgate. Discussão: Não existem grandes estudos que identifiquem fatores de risco para LGCA, todavia, alguns autores mostram sua correlação com a infecção pelo HIV, principalmente com o subtipo ALK negativo. Esse linfoma costuma se apresentar com um quadro rapidamente progressivo, linfonodomegalias periféricas e/ou retroperitoneais, além de febre, perda de peso e sudorese noturna. Ao diagnóstico, 2/3 se apresentam em estágio III ou IV de Ann Arbor. O envolvimento extranodal é frequente, ocorrendo principalmente para pele, fígado, ossos e sistema nervoso central. No que se refere ao tratamento do LGCA, na presença CD30 positivo, alguns autores indicam o uso de brentuximab-vedotin (BV) associado à doxorrubicina, ciclofosfamida e prednisona. Contudo, devido à dificuldade de acesso ao BV, costuma ser reservado para doenças refratárias/recidivadas. Já nos pacientes com CD30 negativo, o esquema inicial pode ser com CHOP ou CHOEP, reservando os inibidores de histona deacetilase (Belinostat/Beleodaq e Romidepsin) e medicações antifolato (Pralatrexato) como terapêutica de segunda linha. Conclusão: Em suma, a sobrevida global em 5 anos dos pacientes com LGCA ALK positivo é superior aos ALK negativos, 93% contra 37%, respectivamente. Entretanto, a expressão da proteína ALK não é o único fator prognóstico, devendo ser considerada outras condições como idade, o international prognostic index (IPI) e comorbidades clínicas prévias ou decorrentes do tratamento.