Xantogranuloma necrobiótico solitário sem paraproteinemia Necrobiotic xanthogranuloma without paraproteinemia

• Published in: Anais brasileiros de dermatología Vol. 83; no. 3; pp. 243 - 246
• Main Authors: Danielle Mazziero Macedo, Sérgio Henrique Hirata, Nílceo S. Michalany, Mílvia Maria Simões, Silva Enokihara, Mauro Y. Enokihara
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 01.06.2008
• Subjects: Dermatopatias metabólicas; Granuloma; Paraproteinemias; Skin diseases, metabolic; Xanthomatosis; Xantomatose
• ISSN: 0365-0596; 1806-4841
• DOI: 10.1590/S0365-05962008000300009

O xantogranuloma necrobiótico é doença crônica granulomatosa e xantomatosa, caracterizada por pápulas e placas infiltradas, eritematosas e amareladas, preferencialmente localizadas na região periorbital. É comum associar-se com paraproteinemia e risco aumentado para malignidades hematológicas e linfoproliferativas. Sua patogênese permanece desconhecida. Agentes alquilantes, como clorambucil e melfalan, podem ser utilizados no tratamento com sucesso variável. Relata-se um exemplo dessa rara doença em paciente com lesão única e sem paraproteinemia.Necrobiotic xanthogranuloma is a chronic granulomatous and xantomathous disease, characterized by indurated, nontender, yellowish and erythematous nodules and plaques especially located on the periorbital region. It is commonly associated with paraproteinemia and an increased risk for hematological and lymphoproliferative malignancies. Its pathogenesis remains unclear. Alkylating agents, such as chlorambucil and melphalan may be used to treat the disease with variable success. We report a case of this rare disease in a patient with a solitary tumor and without paraproteinemia.