Síndrome de Kostmann: uma visão voltada para a odontologia

A síndrome de kostmann, neutropenia congênita grave autossômico recessivo tipo 3 ou agranulocitose genética infantil, é uma herança autossômica recessiva com mutação no gene hax1, localizado no cromossomo, o tratamento destes pacientes consiste no uso de rhug-csf (filgrastim- medicação), permitindo...

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Published inOBSERVATÓRIO DE LA ECONOMÍA LATINOAMERICANA Vol. 22; no. 3; p. e3616
Main Authors Ramos, Breno Martins, Seixas, Déborah Rocha, Lima, Mabel Martins, Costa, Marinilce Santos, Belato, Nathália Gavioli, De Goes, Cinthia Danielle Damasceno, Dalbom, Vinícius Corrêa, Silva, Nádia Maria Pires
Format Journal Article
LanguageEnglish
Published 05.03.2024
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Summary:A síndrome de kostmann, neutropenia congênita grave autossômico recessivo tipo 3 ou agranulocitose genética infantil, é uma herança autossômica recessiva com mutação no gene hax1, localizado no cromossomo, o tratamento destes pacientes consiste no uso de rhug-csf (filgrastim- medicação), permitindo que a contagem de neutrófilos atinja 1.000 neutrófilos/mm3 de sangue. Em casos graves e refratários é indicado o transplante de medula óssea. A radioterapia pode ser usada em combinação com a quimioterapia ou outros tratamentos. A radioterapia é usada para ‘zerar’ a medula doente ea necessidade de quimioterapia após a infusão para os pacientes submetidos a transplante alogênico se deve ao fato das células transplantadas poderem ser rejeitadas pelo organismo do paciente. Pacientes pediátricos além dos efeitos agudos, também estão sujeitos a desenvolverem alterações tardias.
ISSN:1696-8352
1696-8352
DOI:10.55905/oelv22n3-037