КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА У ЖЕНЩИНЫ 36 ЛЕТ A CLINICAL OBSERVATION OF BEHÇET'S DISEASE IN A 36-YEAR-OLD FEMALE PATIENT

• Published in: Наука и здравоохранение no. 2(27); pp. 264 - 271
• Main Authors: Ногаева, М.Г., Аманжолова, А.С., Жексенбай, Е.Ж., Тажиева, А.Е., Ботабаева, А.С., Горемыкина, М.В.
• Format: Journal Article
• Language: Russian
• Published: 30.04.2025
• ISSN: 2410-4280
• DOI: 10.34689/SH.2025.27.2.029

Введение. Болезнь Бехчета (ББ) – системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением сосудов любого типа и калибра, проявляющийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), центральной нервной системы (ЦНС) и других органов. Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями. Влияние окружающей среды и генетические факторы могут играть роль в этиопатогенетических механизмах, которые приводят к развитию заболевания, что указывает на аутоиммунную и аутовоспалительную природу ББ. Вариабельность симптоматики, отсутствие патогномоничных лабораторных признаков определяют сложность своевременной диагностики ББ. Для постановки диагноза требуется мультидисциплинарный подход, проведения дифференциальной диагностики и определения стратегии лечения. В последнее время в терапии ББ, применяется препараты от симптоматического до генно-инженерной биологической терапии, с охватом спектра всех клинических проявлений болезни. Цель. Представить описание клинического случая болезни Бехчета у молодой женщины 36 лет и оценить эффективность генно-инженерной биологической терапии. Результаты. В данной статье приведен клинический случай молодой женщины 36 лет, начало заболевания в виде язв в ротовой полости, далее развился паховый лимфаденит слева, появились язвы в области половых органов со вскрытием, сопровождающиеся болью, чувством дискомфорта. Через 2 года в стационарных условиях в соответствии с классификационными критериями IСBD установлен диагноз: болезнь Бехчета с проявлениями рецидивирующего афтозного стоматита, рецидивирующие язвы гениталий, лимфаденита шейной области, принимала иммунодепрессивную терапию, глюкокортикостероидные препараты (ГКС), колхицин 1 гр в сутки, учитывая резистентность к вышеперечисленной терапии послужила основанием к назначению генно-инженерной биологической терапии (ГИБТ) инфликсимаб 5 мг/кг (300 мл) по схеме. На фоне комбинированной терапии с применением инфликсимаба, пациентка отметила купирование стоматита, язв в области гениталий, афты во рту и, язвы в области гениталий появляются крайне редко, мелкие, безболезненные, с быстрым обратным развитием, полностью прошли проявления лимфоаденопатии, суставного синдрома, миалгии. Выводы. Для своевременной и правильной диагностики ББ специалистам следует опираться на классификационные критерии ICBD и на международные рекомендации EULAR (2018), при резистентности к синтетической базисной терапии необходимо назначение генно-инженерных биологических препаратов. Introduction. Behçet’s disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown etiology, characterized by involvement of vessels of any type and caliber, and manifested by recurrent ulcerative lesions in the oral cavity and genital area, as well as ocular, joint, gastrointestinal (GI), central nervous system (CNS), and other organ involvement. The disease follows a chronic course with unpredictable exacerbations and remissions. Environmental and genetic factors may contribute to the etiopathogenesis, indicating both autoimmune and autoinflammatory mechanisms in BD. The variability of clinical presentation and absence of pathognomonic laboratory markers make early diagnosis challenging. Establishing the diagnosis requires a multidisciplinary approach, differential diagnosis, and the development of a comprehensive treatment strategy. In recent years, treatment of BD has expanded from symptomatic management to the use of biological disease-modifying anti-rheumatic drugs (bDMARDs), addressing the full spectrum of clinical manifestations. Objective. To present a clinical case of Behçet’s disease in a 36-year-old woman and evaluate the efficacy of bDMARDs. Results. This article describes a clinical case of a 36-year-old woman who initially presented with oral ulcers. Subsequently, she developed left-sided inguinal lymphadenitis and genital ulcers that spontaneously ruptured, accompanied by pain and discomfort. Two years later, in an inpatient setting, the diagnosis of Behçet’s disease was confirmed according to the ICBD classification criteria. The manifestations included recurrent aphthous stomatitis, recurrent genital ulcers, and cervical lymphadenitis. The patient was treated with immunosuppressive agents, glucocorticosteroids (GCS), and colchicine at 1g per day. Due to resistance to the previous treatments, bDMARDs with infliximab at 5 mg/kg (300 mL) was initiated. Following combination therapy including infliximab, the patient reported complete resolution of stomatitis and genital ulcers. Any recurrent oral or genital lesions were rare, small, painless, and resolved quickly. Symptoms of lymphadenopathy, joint syndrome, and myalgia also completely resolved. Conclusions. For timely and accurate diagnosis of BD, clinicians should rely on the ICBD classification criteria (EULAR2018). In cases of resistance to standard therapy, bDMARDs is indicated. Кіріспе. Бехчет Ауруы (БА) – этиологиясы белгісіз жүйелі васкулит, ауыз қуысы мен жыныс мүшелеріндегі ойық жара процесінің қайталануымен, көздің, буындардың, асқазан-ішек жолдарының (АІЖ), орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) және басқа органдардың зақымдалуымен көрінетін кез келген типтегі және калибрлі қан тамырларының зақымдануымен сипатталады. Экологиялық және генетикалық факторлар аурудың дамуына әкелетін этиопатогенетикалық механизмдерде рөл атқаруы мүмкін, бұл Бехчет ауруының аутоиммунды және аутоинфлекциялық сипатын көрсетеді. Симптомдардың өзгермелілігі және патогномикалық зертханалық белгілердің болмауы Бехчет ауруын уақтылы диагностикалаудың қиындығын анықтайды. Диагностика мультидисциплинарлық тәсілді, дифференциалды диагностиканы және емдеу стратегиясын қажет етеді. Соңғы уақытта Бехчет ауруын емдеуде аурудың барлық клиникалық көріністерінің спектрін қамтитын симптоматикалықтан гендік-инженерлік биологиялық терапияға дейінгі препараттар қолданылды. Мақсат. 36 жастағы жас әйелде Бехчет ауруының клиникалық жағдайының сипаттамасын ұсыну және гендік инженерия биологиялық терапиясының тиімділігін бағалау. Нәтижелер. Бұл мақалада 36 жастағы жас әйелдің ауруының ауыз қуысында ойық жара түрінде басталуы, содан кейін сол жақта дамыған шап лимфадениті, жыныс аймағында саңылауы бар ойық жаралар пайда болған, ауырсыну және жайсыздық сезімімен бірге жүретін клиникалық жағдайы келтірілген. Стационарлық жағдайда 2 жылдан кейін IСBD жіктеу критерийлеріне сәйкес диагноз қойылды: қайталанатын афтозды стоматит көріністерімен Бехчет ауруы, қайталанатын жыныс мүшелерінің ойық жарасы, жатыр мойны аймағының лимфадениті. Науқас иммуносупрессивті терапия, глюкокортикостероидты препараттар (ГКС), тәулігіне 1 г колхицин қабылдады, жоғарыда аталған терапияға төзімділігін ескере отырып, бұл схема бойынша гендік-инженерлік биологиялық терапия (ГИБТ) инфликсимабты 5 мг/кг (300 мл) тағайындауға негіз болды. Инфликсимабпен біріктірілген емнің фонында науқас стоматиттің жеңілдеуін, жыныс аймағындағы ойық жараларды, ауыз қуысындағы афталарды және жыныс аймағында жараларды өте сирек, ұсақ, ауыртпалықсыз, тез кері дамуымен, лимфаденопатия көріністерімен, артикулярлық синдроммен, миальды дисфункциямен жеңілдегенін атап өтті. Қорытындылар. Бехчет ауруын уақтылы және дұрыс диагностикалау үшін мамандар көрсетілгендей ICBD жіктеу критерийлеріне және EULAR халықаралық ұсынымдарында (2018) сүйенеді, терапияға қарсылық (төзімділік) болған жағдайда гендік-инженерлік биологиялық терапияны (ГИБТ) тағайындау қажет.