Restos adrenales testiculares en un niño con diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita clásica

La hiperplasia adrenal congénita es un grupo de enfermedades autosómicas recesivas, resultantes de un defecto en la esteroideogénesis adrenal. Es producida en el 95% de los casos por el déficit de la enzima 21-hidroxilasa. Los restos adrenales testiculares son una complicación del tratamiento sub-óp...

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Published inRevista Medicina Vol. 24; no. 1
Main Authors Fux Otta, Carolina, Iraci, Gabriel Santino, Ñañez, Mónica, Prietto, Dínora, Ochoa, José
Format Journal Article
LanguageEnglish
Published 06.06.2023
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Summary:La hiperplasia adrenal congénita es un grupo de enfermedades autosómicas recesivas, resultantes de un defecto en la esteroideogénesis adrenal. Es producida en el 95% de los casos por el déficit de la enzima 21-hidroxilasa. Los restos adrenales testiculares son una complicación del tratamiento sub-óptimo, probablemente desarrollados a partir de la consecuente hiperestimulación de la ACTH sobre remanentes adrenales ectópicos en testículo. Presentamos el caso de un niño de 6 años con diagnóstico de hiperplasia adrenal congénita clásica -perdedora de sal- durante el período neonatal que desarrolla tumores adrenales testiculares bilaterales durante la niñez. Discutimos las características clínicas e imagenológicas de las lesiones y la evolución luego de optimizar el tratamiento con corticoides.
ISSN:1390-0218
1390-0218
DOI:10.23878/medicina.v24i1.1202