Angiossarcoma epitelióide ósseo: relato de um caso, com estudo imuno-histoquímico

• Published in: Acta ortopedica brasileira Vol. 9; no. 1; pp. 29 - 35
• Main Authors: Oliveira, Cláudia Regina G. C. M. de, Camargo, Olavo Pires de, Barros Filho, Tarcísio E. P., Oliveira, Reginaldo P., Croci, Alberto T., Baptista, André Matias
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: 01.03.2001
• ISSN: 1413-7852; 1413-7852
• DOI: 10.1590/S1413-78522001000100004

Angiossarcoma primário do osso é muito raro, representando menos de 1% de todos os angiossarcomas(4). Neoplasias vasculares também são incomuns, ocorrendo em 14% dos tumores malignos primários do osso. Os autores relatam caso em coluna lombar que merece atenção porque inicialmente tratava-se de um hemangioendotelioma, um tumor de malignidade intermediária, definido pelos critérios estabelecidos por Stout(11). Foi tratado com embolização local e radioterapia. Após dez anos, recidivou, com maior grau de malignidade, fenômeno interpretado como progressão tumoral, com características de Angiossarcoma epitelióide. O estudo imuno-histoquímico revelou positividade para marcadores vasculares. (Fator VIII, CD31 e CD34). O paciente evoluiu com metástases pulmonares. Em revisão bibliográfica, não foi encontado nenhum relato de caso semelhante, tendo em vista a longa evolução e progressão tumoral após dez anos de seguimento e expressão do fenotipo epitelióide. Primary angiosarcoma of bone is rare and accounts for less than 1% of all angiosarcomas(4). Vascular bone neoplasms represent 1,4% of primary malignant bone tumors. The authors describe an unusual case of bone angiosarcoma located in the spine. The diagnosis was initially hemangioendothelioma, a borderline endothelial vascular tumor, as stated by Stout(11). The lesion was treated by local embolization and radiation therapy. The tumor recurred locally ten years later as a high-grade angiosarcoma, showing epithelioid features, which indicates tumor progression. Immunohistochemical studies were positive for vascular markers such as factor VIII, CD31 and CD 34. The patient developed lung metastasis. I was not observed in the literature any other case with ten-year follow-up and tumor progression with epithelioid features.