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A síndrome de Papillon-Lefèvre ou queratodermia transgressiva com periodontopatia é genodermatose rara, com acometimento cutâneo e dentário. As alterações aparecem por volta do primeiro ano de vida, com queratodermia transgressiva palmoplantar associada a periodontites, com perda precoce dos dentes...

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Published inAnais brasileiros de dermatología Vol. 83; no. 4; pp. 375 - 377
Main Authors Coeli, Flávia Regina, Macedo, Danielle Mazziero, Batista, Mariana Dias, Cestari, Silmara da Costa Pereira, Rotta, Osmar
Format Journal Article
LanguageEnglish
Published 01.08.2008
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Summary:A síndrome de Papillon-Lefèvre ou queratodermia transgressiva com periodontopatia é genodermatose rara, com acometimento cutâneo e dentário. As alterações aparecem por volta do primeiro ano de vida, com queratodermia transgressiva palmoplantar associada a periodontites, com perda precoce dos dentes decíduos e permanentes. É freqüentemente associada com infecções bacterianas da pele e de órgãos internos. A histopatologia é inespecífica, sendo o diagnóstico eminentemente clínico. Papillon-Lefèvre syndrome, or palmoplantar keratoderma with periodontitis, is a rare genodermatosis with cutaneous and dental repercussions. The condition appears at around the first year of life, with transgressive palmar-plantar keratoderma associated with periodontitis, early loss of both deciduous and permanent teeth. It is frequently associated with pyogenic infection of the skin and internal organs. Histopathology is nonspecific, the diagnosis being eminently clinical.
ISSN:0365-0596
0365-0596
DOI:10.1590/S0365-05962008000400015