Sağ atriyal dev trombüs ile komplike restriktif kardiyomiyopati: Bir olgu sunumu

• Published in: Gülhane tıp dergisi Vol. 48; no. 4; pp. 241 - 243
• Main Authors: HACIHAMDİOĞLU, Bülent, BALAMTEKİN, Necati, SARICI, S. Ümit, KÜREKÇİ, A. Emin, OKUTAN, Vedat, YOZGAT, Yılmaz, LENK, Mustafa Koray
• Format: Journal Article
• Language: Turkish
• Published: Gülhane Askeri Tıp Akademisi 2006
• Subjects: Cardiomyopathies; Cardiomyopathy, Restrictive; Cardiovascular diseases; Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities; Doğumsal, kalıtsal ve yenidoğan hastalıkları ve anomaliler; Fatal Outcome; Female; Infant; Kadın; Kardiyomiyopati, restriktif; Kardiyomiyopatiler; Kardiyovasküler hastalıklar; Süt çocuğu; Thrombosis; Tromboz; Ölümle sonuçlanma
• ISSN: 1302-0471

Restriktif kardiyomiyopati, ventrikül sistolik fonksiyonları ve duvar kalınlıkları normal ya da normale yakın iken diyastolik doluşun bozulması, diyastol sonu volümün azalması ile karakterize olan bir kalp kası hastalığıdır. İdiyopatik restriktif kardiyomiyopati, çocukluk çağı kardiyomiyopatileri içinde en az karşılaşılan kardiyomiyopatidir. Restriktif kardiyomiyopatide değişik derecelerde atriyal dilatasyon bulunabilmektedir ve belirgin biatriyal dilatasyonu olan vakalarda atriyal trombüs gelişimi daha sık görülmektedir. Trombüs, her iki atriyumda da görülebilmekte birlikte, genellikle atriyal apendikste küçük boyutta oluşmakta ve çoğunlukla asemptomatik seyretmektedir. Belirgin biatriyal dilatasyonu bulunan restriktif kardiyomiyopatili olgular, atriyal trombüs gelişimi açısından artmış risk altındadır. İdiyopatik restriktif kardiyomiyopati çocuklarda çok nadiren atriyal dev trombüse neden olur. Bu yazıda hastalığın başlangıcında olmadığı halde, seyri esnasında dev atriyal trombüs gelişen bir pediatrik olgu, çok nadir görülmesi nedeni ile sunulmuş ve restriktif kardiyomiyopati ile komplikasyonları gözden geçirilmiştir. Restrictive cardiomyopathy is a heart muscle disease characterized by diastolic filling dysfunction, reduced end diastolic volume with normal ventricular systolic function and normal or near-normal wall thickness. Idiopathic restrictive cardiomyopathy is the least commonly observed reason of childhood cardiomyopathies. Restrictive cardiomyopathy has a variable level of atrial dilatation, and atrial thrombus is more frequently seen in cases with marked biatrial dilatation. The thrombus can be seen in both of the atriums, but generally occurs in the appendix by little size and its course is usually asymptomatic. Risk of atrial thrombus is increased in patients who have restrictive cardiomyopathy with biatrial dilatation. Idiopathic restrictive cardiomyopathy rarely causes giant atrial thrombus in children. We describe a very rare pediatric case who developed giant atrial thrombus, and herein summarize restrictive cardiomyopathy and its complications.