Hamartomas hipotalámicos: distintas formas de debut. Casos clínicos

Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones condu...

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Published inArchivos argentinos de pediatría Vol. 113; no. 6; pp. e323 - e326
Main Authors Cemeli-Cano, Mercedes, López Úbeda, Marta, Muñoz, Antonio de Arriba, Ferrer Lozano, Marta, Labarta Aizpún, José I
Format Journal Article
LanguagePortuguese
Published Sociedad Argentina de Pediatría 01.12.2015
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Abstract Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones conductuales-cognitivas, crisis epilépticas y/o signos de pubertad precoz central en función de la localización en la que se encuentren. Se presentan dos pacientes de 2 años 8 meses y 7 años, con presencia de hamartomas hipotalámicos diagnosticados tras el estudio de pubertad precoz central. La paciente de menor edad presenta, además, crisis gelásticas, típicamente asociadas a hamartomas hipotalámicos. Tras los hallazgos clínicos y radiológicos, se trataron con análogos de gonadotropinas, y se observó una regresión de los signos puberales y una no progresión del tamano de los hamartomas.
AbstractList Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones conductuales-cognitivas, crisis epilépticas y/o signos de pubertad precoz central en función de la localización en la que se encuentren. Se presentan dos pacientes de 2 años 8 meses y 7 años, con presencia de hamartomas hipotalámicos diagnosticados tras el estudio de pubertad precoz central. La paciente de menor edad presenta, además, crisis gelásticas, típicamente asociadas a hamartomas hipotalámicos. Tras los hallazgos clínicos y radiológicos, se trataron con análogos de gonadotropinas, y se observó una regresión de los signos puberales y una no progresión del tamano de los hamartomas.
Author Labarta Aizpún, José I
López Úbeda, Marta
Muñoz, Antonio de Arriba
Cemeli-Cano, Mercedes
Ferrer Lozano, Marta
AuthorAffiliation Hospital Infantil Miguel Servet
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DOI 10.5546/aap.2015.e323
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DocumentTitleAlternate Hypothalamyc hamartomas: different ways of clinical debut. Cases report
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Issue 6
Keywords Pubertad precoz central
Hypothalamic hamartomas
Gelastic epilepsy
Hamartoma hipotalámico
Epilepsia gelástica
Central precocious puberty
Language Portuguese
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PublicationDecade 2010
PublicationTitle Archivos argentinos de pediatría
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PublicationYear 2015
Publisher Sociedad Argentina de Pediatría
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  article-title: Selecting girls with precocious puberty for brain imaging: validation of European evidence-based diagnosis rule
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  contributor:
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  article-title: Surgical treatment of hypothalamic hamartoma causing central precocius puberty: long-term follow-up
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  article-title: Central precocious puberty in children living in Spain: incidence, prevalence, and influence of adoption and immigration
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  article-title: Hamartomas hipotalámicos: características clínicas. Electroencefalograma y resonancia magnética cerebral en 10 pacientes
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  article-title: Precocious puberty in children with tumours of the suprasellar and pineal areas: organic central precocious puberty
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    fullname: Rivarola, MA; Belgorosky, A; Mendilaharzu, H; Vidal, G
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  article-title: Hamartoma hipotalámico en la edad pediátrica: características clínicas, evolución y revisión de la literatura
  publication-title: Neurología
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SourceID scielo
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SubjectTerms PEDIATRICS
Title Hamartomas hipotalámicos: distintas formas de debut. Casos clínicos
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