Hamartomas hipotalámicos: distintas formas de debut. Casos clínicos
Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones condu...
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Published in | Archivos argentinos de pediatría Vol. 113; no. 6; pp. e323 - e326 |
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Main Authors | , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Portuguese |
Published |
Sociedad Argentina de Pediatría
01.12.2015
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Subjects | |
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Abstract | Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones conductuales-cognitivas, crisis epilépticas y/o signos de pubertad precoz central en función de la localización en la que se encuentren. Se presentan dos pacientes de 2 años 8 meses y 7 años, con presencia de hamartomas hipotalámicos diagnosticados tras el estudio de pubertad precoz central. La paciente de menor edad presenta, además, crisis gelásticas, típicamente asociadas a hamartomas hipotalámicos. Tras los hallazgos clínicos y radiológicos, se trataron con análogos de gonadotropinas, y se observó una regresión de los signos puberales y una no progresión del tamano de los hamartomas. |
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AbstractList | Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones conductuales-cognitivas, crisis epilépticas y/o signos de pubertad precoz central en función de la localización en la que se encuentren. Se presentan dos pacientes de 2 años 8 meses y 7 años, con presencia de hamartomas hipotalámicos diagnosticados tras el estudio de pubertad precoz central. La paciente de menor edad presenta, además, crisis gelásticas, típicamente asociadas a hamartomas hipotalámicos. Tras los hallazgos clínicos y radiológicos, se trataron con análogos de gonadotropinas, y se observó una regresión de los signos puberales y una no progresión del tamano de los hamartomas. |
Author | Labarta Aizpún, José I López Úbeda, Marta Muñoz, Antonio de Arriba Cemeli-Cano, Mercedes Ferrer Lozano, Marta |
AuthorAffiliation | Hospital Infantil Miguel Servet |
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ContentType | Journal Article |
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DOI | 10.5546/aap.2015.e323 |
DatabaseName | SciELO |
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Discipline | Medicine |
DocumentTitleAlternate | Hypothalamyc hamartomas: different ways of clinical debut. Cases report |
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Issue | 6 |
Keywords | Pubertad precoz central Hypothalamic hamartomas Gelastic epilepsy Hamartoma hipotalámico Epilepsia gelástica Central precocious puberty |
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PublicationTitle | Archivos argentinos de pediatría |
PublicationTitleAlternate | Arch. argent. pediatr |
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Publisher | Sociedad Argentina de Pediatría |
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References | Trivin, C; Couto-Silva, AC; Sainte-Rose, C; Chemaitilly, W 2006; 65 Chalumeau, M; Hadjiathanasiou, CG; Ng, SM; Cassio, A 2003; 143 Striano, S; Striano, P; Sarappa, C; Boccella, P 2005; 14 Castro, LH; Ferreira, LK; Teles, LR; Jorge, CL 2007; 16 Chung, EM; Biko, MD; Schroeder, JW; Cube, R 2012; 32 Soriano-Guillen, L; Argente, J 2011; 74 Li, CD; Luo, SQ; Gong, J; Ma, ZY 2013; 12 Castano De La Mota, C; Martín Del Valle, F; Pérez Villena, A; Calleja Gero, ML 2012; 27 Téllez-Zenteno, JF; Serrano-Almeida, C; Moien-Afshari, F 2008; 4 Stanhope, R 2003; 143 Chan, YM; Fenoglio-Simeone, KA; Paraschos, S; Muhammad, L 2010; 73 Rivarola, MA; Belgorosky, A; Mendilaharzu, H; Vidal, G 2001; 90 Soriano-Guillén, L; Corripio, R; Labarta, JI; Canete, R 2010; 95 García-Morales, I; Marinas, A; del Barrio, A; Álvarez-Linera, J 2007; 22 Ng, SM; Kumar, Y; Cody, D; Smith, CS 2003; 88 |
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