Hamartomas hipotalámicos: distintas formas de debut. Casos clínicos

Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones condu...

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Published inArchivos argentinos de pediatría Vol. 113; no. 6; pp. e323 - e326
Main Authors Cemeli-Cano, Mercedes, López Úbeda, Marta, Muñoz, Antonio de Arriba, Ferrer Lozano, Marta, Labarta Aizpún, José I
Format Journal Article
LanguagePortuguese
Published Sociedad Argentina de Pediatría 01.12.2015
Subjects
PEDIATRICS
Pubertad precoz central
Hypothalamic hamartomas
Gelastic epilepsy
Hamartoma hipotalámico
Epilepsia gelástica
Central precocious puberty
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Summary:Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones conductuales-cognitivas, crisis epilépticas y/o signos de pubertad precoz central en función de la localización en la que se encuentren. Se presentan dos pacientes de 2 años 8 meses y 7 años, con presencia de hamartomas hipotalámicos diagnosticados tras el estudio de pubertad precoz central. La paciente de menor edad presenta, además, crisis gelásticas, típicamente asociadas a hamartomas hipotalámicos. Tras los hallazgos clínicos y radiológicos, se trataron con análogos de gonadotropinas, y se observó una regresión de los signos puberales y una no progresión del tamano de los hamartomas.
ISSN:1668-3501
DOI:10.5546/aap.2015.e323