Hemangioma glomeruloide e a síndrome POEMS: relato de dois casos e revisão da literatura

• Published in: Anais brasileiros de dermatología Vol. 86; no. 6; pp. 1167 - 1173
• Main Authors: Jeunon, Thiago, Sampaio, Ana Luisa Bittencourt, Caminha, Ricardo C, Reis, Carlos Umberto da Cunha, Dib, Cassio
• Format: Journal Article
• Language: Portuguese
• Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 01.12.2011
• Subjects: DERMATOLOGY; Pathology; Hemangioma; Dermatology; Patologia; Hiperplasia do linfonodo gigante; Dermatologia; Síndrome POEMS; POEMS syndrome; Giant lymph node hyperplasia
• ISSN: 1806-4841
• DOI: 10.1590/S0365-05962011000600016

O hemangioma glomeruloide caracteriza-se por enovelados capilares contidos em espaços vasculares dilatados reminiscentes de glomérulos renais, sendo fortemente associado à síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas). Relatamse dois casos da síndrome associados a hemangiomas glomeruloides e faz-se uma revisão da literatura. O primeiro é uma paciente feminina, 63 anos, internada para investigação de ascite, hepatoesplenomegalia, dificuldade de deambulação e hemangiomas cutâneos. A histopatologia de uma dessas lesões estabeleceu o diagnóstico de hemangioma glomeruloide e direcionou a investigação, que revelou polineuropatia sensitivo-motora, plasmocitoma kappa-positivo em L4 e Diabetes mellitus, permitindo o diagnóstico da síndrome. O segundo caso é de uma paciente feminina, 39 anos, com edema, ascite, derrame pleural, hemangiomas glomeruloides e linfonodomegalias (doença de Castleman). Havia um componente monoclonal de IgG-lambda e lesões blásticas no ilíaco direito e em L4, assim como lesão desmielinizante sensitivo-motora nos quatro membros, compondo o diagnóstico de síndrome POEMS.