Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una pacientefeme...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published inRevista cubana de hematología, inmunología y hemoterapia Vol. 30; no. 2; pp. 184 - 189
Main Authors Alfonso Valdés, María Elena, Fernández Aguila, Julio D, del Valle Pérez, Lázaro O, Bencomo Hernández, Antonio, Macías Abraham, Consuelo
Format Journal Article
LanguagePortuguese
Published Editorial Ciencias Médicas 01.06.2014
Subjects
HEMATOLOGY
enfermedad de Castleman
immunological disorders
Castleman's disease
hiperplasia linfoide folicular
follicular lymphoid hyperplasia
alteraciones inmunológicas
Online AccessGet full text

Cover

More Information
Summary:La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una pacientefemenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castlemantipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgGanticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante.
ISSN:1561-2996