甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理特征、基因突变谱及预后分析

• Published in: 上海交通大学学报（医学版） Vol. 44; no. 1; pp. 64 - 71
• Main Authors: 杜沚珊, 王玥, 石子旸, 施晴, 易红梅, 董磊, 王黎, 程澍, 许彭鹏, 赵维莅
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科,医学基因组学国家重点实验室,上海血液学研究所,上海 200025 2024
• Subjects: 甲状腺; 基因突变谱; gene mutation profile; thyroid; diffuse large B-cell lymphoma(DLBCL); clinicopathologic characteristic; 弥漫性大B细胞淋巴瘤; 临床病理特征; 预后分析; prognostic analysis
• ISSN: 1674-8115
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-8115.2024.01.007

R733.4; 目的·探究甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)临床病理特征、基因突变谱及预后相关因素.方法·回顾性分析2003年11月—2021年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的66例初次诊断为甲状腺DLBCL患者[原发甲状腺DLBCL 23例(34.8%),继发甲状腺DLBCL 43例(65.2%)]的临床病理资料,并进行生存和预后因素分析.其中40例甲状腺DLBCL患者进行了靶向测序(55个淋巴瘤相关基因)以评估基因突变情况.结果·继发甲状腺DLBCL患者Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期(P=0.000)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高(P= 0.043)、结外器官受累数目≥2个(P=0.000)、非生发中心来源(non-GCB)(P=0.030)、MYC和BCL2蛋白双表达(double expression,DE)(P=0.026)、国际预后指数3～5分(P=0.000)的比例高于原发甲状腺DLBCL患者,其接受甲状腺手术切除的比例(P=0.012)低于原发甲状腺DLBCL患者.原发甲状腺DLBCL患者完全缓解(complete response,CR)率高于继发患者(P=0.039).55例患者(83%)接受以利妥昔单克隆抗体联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及泼尼松(R-CHOP)为基础的一线治疗方案,其中原发甲状腺DLBCL患者预期5年无进展生存(progress free survive,PFS)率95.0%,高于继发患者的49.7%(P=0.010).单因素分析显示:Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期(HR=4.411,95%CI 1.373～14.170)、LDH升高(HR= 5.500,95%CI 1.519～19.911)、non-GCB(HR=5.291,95%CI 1.667～16.788)、DE(HR=6.178,95%CI 1.813～21.058)是甲状腺DLBCL患者PFS的不良预后因素;Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期(HR=7.088,95%CI 0.827～60.717)、LDH升高(HR=6.982,95%CI 0.809～60.266)、DE(HR=18.079,95%CI 1.837～177.923)是总生存(overall survival,OS)时间的不良预后因素.多