儿童与成人原发性IgA肾病患者临床及病理特征比较及其临床意义

• Published in: 吉林大学学报（医学版） Vol. 49; no. 3; pp. 722 - 732
• Main Authors: 代思雨, 宋丹, 宋纯东, 段凤阳, 王宁丽, 郭婷, 张博, 杨晓青, 徐虹
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 河南中医药大学儿科医学院,河南 郑州 450046%河南中医药大学针灸推拿学院,河南 郑州 450046%河南中医药大学第一附属医院儿科,河南 郑州 450000%复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心,上海 201102 28.05.2023; 河南中医药大学第一附属医院儿科,河南 郑州 450000
• Subjects: Lee氏分级; 临床分型; 儿童; 原发性IgA肾病; 成人
• ISSN: 1671-587X
• DOI: 10.13481/j.1671-587X.20230322

R692.3; 目的:探讨儿童免疫球蛋白A(IgA)肾病(IgAN)和成人IgAN患者临床及病理特征,并阐明其临床意义.方法:收集400例原发性IgAN肾病患者的临床和病理资料,根据患者年龄分为儿童组(n=160)和成人组(n=240),比较2组患者年龄、性别、高血压发生率、发病至肾活检时间、估计肾小球滤过率(eGFR)、初次发病表现、临床分型、Lee氏分级、牛津分类标准(MEST-C)评分、免疫荧光分型和肾小球超微结构.结果:儿童组患者男女比例为1.5∶1,成人组患者男女比例为1.1∶1;与成人组比较,儿童组患者高血压发生率明显降低(P<0.01),发病至肾活检时间明显缩短(P<0.01),eGFR明显升高(P<0.01).与成人组比较,儿童组患者肉眼血尿和浮肿所占百分率明显升高(P<0.01),尿检异常、泡沫尿和其他表现所占百分率明显降低(P<0.01).与成人组比较,儿童组患者孤立性血尿型及肾病综合征型所占百分率明显升高(P<0.01),孤立性蛋白尿型及慢性肾炎型所占百分率明显降低(P<0.01).与成人组比较,儿童组患者Lee氏分级Ⅱ级所占百分率明显升高(P<0.01),Lee氏分级Ⅴ级所占百分率明显降低(P<0.01).光镜下观察,儿童组患者Ⅱ级肾组织中仅有局灶性的系膜细胞和系膜基质增生,极少伴有肾小球硬化,肾小管与肾间质病变不明显;成人组患者Ⅴ级肾组织中系膜细胞和系膜基质增生明显,有较多肾小球硬化,肾小管和肾间质病变相对较重.与成人组比较,儿童组患者MEST-C评分M1和E1患者百分率明显升高(P<0.05或P<0.01),S1和T1/T2患者百分率明显降低(P<0.01).儿童组患者尿蛋白分级与M(rs=0.462)、E(rs=0.342)和C(rs=0.250)评分呈明显正相关关系(P<0.01),成人组尿蛋白分级与M(rs= 0.217)、E(rs=0.145)、S(rs=0.187)、T(rs=0.269)和C(rs=0.256)评分呈明显正相关关系(P<0.05或P<0.01).与成人组比较,儿童组患者IgA+IgG+IgM沉积增加(P<0.05),C3沉积率明显降低(P<0.01),纤维蛋白原(Fib)沉积率明显升高(P<0.01).结论:儿童和成人原发性IgAN患者临床及病理特征存在显著差异,临床诊疗及临床研究时应区别对待.