Parry-Romberg综合征两例并文献复习

目的 Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考.方法 与结果 共2例患者分别于27和17岁发病,例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木,例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊.头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号,存在占位效应(例1),或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2).例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细...

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Published in中国现代神经疾病杂志 Vol. 23; no. 11; pp. 1010 - 1017
Main Authors 沙宇惠, 毛晨晖, 李胜德, 周立新, 倪俊
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室 01.11.2023
100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经科%100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经科
Subjects
Pathology
血栓形成
Facial hemiatrophy
磁共振成像
Magnetic resonance imaging
面部单侧萎缩
病理学
Thrombosis
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ISSN1672-6731
DOI10.3969/j.issn.1672-6731.2023.11.009

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Summary:目的 Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考.方法 与结果 共2例患者分别于27和17岁发病,例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木,例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊.头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号,存在占位效应(例1),或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2).例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细胞浸润,糖皮质激素治疗效果欠佳;例2采用抗血小板药物治疗,随访1年未再出现脑血管事件.结论 微血管机制可能是Parry-Romberg综合征的发病机制,抗血小板药物治疗可能是此类患者的脑卒中预防方案.
ISSN:1672-6731
DOI:10.3969/j.issn.1672-6731.2023.11.009