慢性进展型神经白塞综合征临床特点分析

• Published in: 中国现代神经疾病杂志 Vol. 19; no. 6; pp. 437 - 442
• Main Authors: 陆翠, 蔡勇, 赵迎春, 张鹏, 薛冬梅, 周水阳, 陈晟
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科 01.06.2019; 南京医科大学附属上海松江中心医院血液风湿科,201600%200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科; 江苏省盐城市滨海县人民医院神经内科,224500%201600,南京医科大学附属上海松江中心医院神经内科%224500,江苏省盐城市滨海县人民医院神经内科%201600,南京医科大学附属上海松江中心医院血液风湿科%200025,上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科
• Subjects: 中枢神经系统; 弥散磁共振成像; 贝赫切特综合征; 白细胞介素6
• ISSN: 1672-6731
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-6731.2019.06.011

目的 总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征.方法 回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Behcet's syndrome、neuroBeh(c)et's disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞、慢性进展为中英文检索词,“AND”为检索策略,计算机检索1980年1月1日至2018年12月1日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统(PubMed)和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)、万方数据库中慢性进展型神经白塞综合征相关临床研究和病例报告,总结其社会人口学、临床表现、实验室和影像学特点,以及治疗原则及预后.结果 共检索14篇国外文献计122例患者,结合本文病例,共纳入123例患者.分析结果显示,慢性进展型神经白塞综合征好发于中年男性,高峰发病年龄45～47岁,呈慢性病程;表现为共济失调、假性延髓麻痹和认知功能障碍;脑脊液白细胞介素-6水平升高为其特异性实验室指标,脑干萎缩是特征性影像学改变;治疗原则以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,多预后不良.结论 慢性进展型神经白塞综合征是白塞综合征的少见亚型,易误诊或漏诊,临床表现不典型,脑脊液和MRI检查对明确诊断具有重要提示意义,病残率和病死率较高.