Kutane Sarkome

• Published in: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Vol. 15; no. 6; p. 630
• Main Authors: Kohlmeyer, Judith, Steimle-Grauer, Susanne Annette, Hein, Rudiger
• Format: Journal Article
• Language: German
• Published: Berlin Wiley Subscription Services, Inc 01.06.2017
• Subjects: Dermatofibrosarcoma protuberans; Dermis; Geriatrics; Liposarcoma; Medical prognosis; Melanoma; Mesenchyme; Neoplasia; Pathogenesis; Sarcoma; Skin; Tumors; Vestibulo-ocular reflex
• ISSN: 1610-0379; 1610-0387
• DOI: 10.1111/ddg.13249_g

Zusammenfassung Kutane Sarkome umfassen eine heterogene Gruppe von mesenchymalen spindelzelligen Tumoren der Dermis und Subkutis. Zu den bekanntesten Vertretern zählt das Dermatofibrosarcoma protuberans. Weitere Sarkome, die in diesem Artikel berucksichtigt werden, sind das atypische Fibrosarkom, das dermale undifferenzierte pleomorphe Sarkom, das Leiomyosarkom, das Liposarkom und das Angiosarkom. Kutane Sarkome kommen mit Ausnahme des Dermatofibrosarcoma protuberans, das seinen Häufigkeitsgipfel bei Erwachsenen mittleren Lebensalters hat, bei älteren Patienten ab der 6. bis 7. Lebensdekade vor. Die Pathogenese der unterschiedlichen Entitäten ist nicht einheitlich und im Einzelnen nicht abschließend geklärt. Zentral fur eine korrekte Diagnosestellung ist die dermatohistopathologische Beurteilung, die auch immer dem Ausschluss anderer Neoplasien der Haut wie dem malignen Melanom dienen sollte. Molekulargenetische Methoden ermöglichten in den letzten Jahren tiefere Einblicke in die Pathogenese und bahnten den Weg fur neue zielgerichtete Therapien. Therapie der Wahl bei kutanen Sarkomen ist die Exzision mit Sicherheitsabstand. Adjuvante und neoadjuvante Therapiekonzepte umfassen die Radiatio, den Einsatz von zielgerichteten Therapien oder auch Chemotherapien. Lokalrezidive werden bei kutanen Sarkomen häufig beschrieben. Die Prognose quoad vitam ist im Gegensatz zu Sarkomen des tiefen Binde- und Weichgewebes bei adäquater Therapie mit Ausnahme des Angiosarkoms sehr gut. Dies gilt es insbesondere dem Patienten gegenuber zu betonen. Summary Cutaneous sarcomas comprise a heterogeneous group of mesenchymal spindle cell tumors of the dermis and subcutis, one of the best-known entities being dermatofibrosarcoma protuberans. Other sarcomas addressed in this review include a typical fibroxanthoma, cutaneous undifferentiated pleomorphic sarcoma, leiomyosarcoma, liposarcoma, and angiosarcoma. With the exception of dermatofibrosarcoma protuberans, which has its peak incidence in middle-aged adults, cutaneous sarcomas usually occur in elderly individuals starting in the sixth or seventh decade of life. The pathogenesis of the various disease entities is not uniform and has not been definitively ascertained. Histology is the key to arriving at a correct diagnosis, and should always include ruling out other dermal neoplasms such as melanoma. In recent years, molecular genetic methods have provided greater insight into the pathogenesis, thus paving the way for new targeted therapies. Treatment of choice for cutaneous sarcomas is excision with sufficient surgical margins. Adjuvant and neoadjuvant therapeutic concepts include radiation therapy and the use of targeted therapies or chemotherapies. Local recurrences have frequently been reported in cutaneous sarcomas. Unlike soft tissue sarcomas, the prognosis in terms of survival - with the exception of angiosarcoma - is very good if treated adequately, a fact that should be emphasized to patients.