Nécrolyse épidermique toxique induite par la carbamazépine chez une Cambodgienne

• Published in: Canadian pharmacists journal Vol. 146; no. 5; pp. 270 - 275
• Main Authors: Bégin, Josiane, Guay, Marianne, Ricard, Stéphanie, Doré, Maxime, Mansour, Anne-Marie
• Format: Journal Article
• Language: English; French
• Published: Los Angeles, CA SAGE Publications 01.09.2013; SAGE PUBLICATIONS, INC
• ISSN: 1715-1635; 1913-701X
• DOI: 10.1177/1715163513499522

À l'admission (jour 1), en plus de la douleur lombaire, la patiente présente une tension artérielle légèrement abaissée et une fièvre de 38,9°C. Les tests de laboratoire (tableau 1) montrent un bilan hépatique légèrement perturbé et un dosage de CBZ dans les limites de la normale. Considérant la présentation clinique, une spondylodiscite est dès lors suspectée. Par conséquent, un traitement antibiotique est débuté, soit la pipéracilline/tazobactam associé à la vancomycine. Quatre heures suivant l'initiation des antibiotiques, la patiente présente une rougeur et de l'oedème au niveau du visage. Étant donné la possibilité d'une réaction d'hypersensibilité, l'antibiothérapie est cessée. De plus, un peu plus tard en soirée, la CBZ est arrêtée puisqu'une réaction indésirable à la CBZ n'est pas exclue. Au jour 2, le rash très érythrodermique progresse au niveau du visage, du cou et du dos. Les signes vitaux sont stables. Toutefois, la patiente demeure sub-fébrile. Le bilan hépatique s'est détérioré et la protéine C réactive a augmenté rapidement. Toutefois, la formule sanguine complète ne montre pas d'éosinophilie. Au jour 3, les éruptions cutanées très érythrodermiques de type maculo-papulaire ont encore progressées et l'atteinte de la muqueuse orale est clairement évidente et occasionne de l'odynophagie. Une biopsie cutanée est alors faite. Un traitement de méthylprednisone 40 mg par voie intraveineuse aux 6 heures est débuté. Au jour 4, une desquamation de l'épiderme, notamment au niveau des joues, du cou et du dos, apparaÎt sur environ 70 % de la surface corporelle. Le signe de Nikolsky est évidemment positif. La patiente est alors admise à l'unité des soins intensifs. Le test de génotypage spécifique de l'allèle HLAB* 1502 est demandé. La patiente est rapidement transférée dans une unité de soins pour grands brûlés où elle recevra des immunoglobulines par voie intraveineuse à raison de 1 g/kg une fois par jour pendant trois jours ainsi que des traitements de soutien (pansement biobrane, homogreffes). Les corticostéroïdes ont été sevrés graduellement sur une période de cinq jours au moment du transfert. La biopsie cutanée a confirmé la NET, dont les lésions cutanées se sont étendues sur 85 % de la surface corporelle avec une atteinte extensive des muqueuses orale et oesophagienne ainsi qu'une érosion de la cornée. Au jour 10, le test de génotypage a confirmé la présence de l'allèle HLA-B*1502, ce qui suggère que la CBZ soit l'agent causal. L'hospitalisation de la patiente a duré deux mois et a été compliquée par un choc septique. Une équipe multidisciplinaire a travaillé de concert afin d'assurer une réadaptation optimale.