肠系膜韧带样纤维瘤病患者临床病理学分析

R735.4%R365; 9例肠系膜韧带样纤维瘤病患者于2010年1月至2022年5月就诊于温州医科大学附属台州医院,其中男性7例,女性2例,年龄16～59岁;肿瘤位于小肠系膜7例,回盲部系膜1例,横结肠系膜1例;肿瘤最大径3.5～33.0 cm,平均(10.7±8.5)cm,无包膜,界不清,部分病例侵犯肠肌壁组织,切面呈实性,灰白色,质韧.组织病理学检查见梭形的纤维母细胞及肌纤维母细胞平行状、束状或交错排列,埋于大量细胞外胶原内,细胞形态较一致,无明显异型性,核分裂象少见.免疫组织化学检测结果显示,9例患者的肿瘤细胞波形蛋白、β联蛋白均阳性,5例患者α-平滑肌肌动蛋白阳性,Ki-67阳性指数...

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Published inZhejiang da xue xue bao. Journal of Zhejiang University. Medical sciences. Yi xue ban Vol. 52; no. 3; pp. 379 - 385
Main Authors 王秋鹏, 张玲娜, 翁寿向, 周晶晶, 甘梅富
Format Journal Article
LanguageChinese
English
Published 杭州市天目山路148号浙江大学西溪校区浙江大学出版社415室 温州医科大学附属台州医院病理科,浙江 台州 317000 25.06.2023
《浙江大学学报》编辑部
Subjects
a
韧带样纤维瘤病,肠系膜
Immunohistochemistry
CTNNB1 gene
Case report
Histopathology
病例报道
Gastrointestinal tumor
组织病理学
胃肠道肿瘤
免疫组织化学
CTNNB1基因
Desmoid-type fibromatosis,mesenteric
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Summary:R735.4%R365; 9例肠系膜韧带样纤维瘤病患者于2010年1月至2022年5月就诊于温州医科大学附属台州医院,其中男性7例,女性2例,年龄16～59岁;肿瘤位于小肠系膜7例,回盲部系膜1例,横结肠系膜1例;肿瘤最大径3.5～33.0 cm,平均(10.7±8.5)cm,无包膜,界不清,部分病例侵犯肠肌壁组织,切面呈实性,灰白色,质韧.组织病理学检查见梭形的纤维母细胞及肌纤维母细胞平行状、束状或交错排列,埋于大量细胞外胶原内,细胞形态较一致,无明显异型性,核分裂象少见.免疫组织化学检测结果显示,9例患者的肿瘤细胞波形蛋白、β联蛋白均阳性,5例患者α-平滑肌肌动蛋白阳性,Ki-67阳性指数为1%～10%,广谱细胞角蛋白、S-100蛋白、信号转导及转录激活蛋白6、CD117、DOG1、CD34、结蛋白和间变性淋巴瘤激酶均阴性.7例存在CTNNB1基因c.121G＞A(p.Thr41Ala)突变,1例c.121G＞A(p.Thr41Ala)和c.134C＞T(p.Ser45Phe)双突变,1例为野生型.9例患者均接受手术切除,8例无复发及转移;1例半年后复发,再次手术切除后无复发及转移.
Bibliography:（Author）:王秋鹏，主任医师，主要从事肿瘤病理学研究；E-mail：wangqp@enzemed.com；https：//orcid.org/0000-0002-3751-0763
ISSN:1008-9292
DOI:10.3724/zdxbyxb-2023-0117