Циклический синдром Кушинга: трудности диагностического поиска и выбора тактики лечения. Клинический случай

• Published in: Problemy ėndokrinologii Vol. 69; no. 1; pp. 8 - 14
• Main Authors: Дзеранова, Л. К., Доровских, А. В., Пигарова, Е. А., Лапшина, А. М., Воротникова, С. Ю., Шутова, А. С., Перепелова, М. А., Григорьев, А. Ю., Азизян, В. Н.
• Format: Journal Article
• Language: English; Russian
• Published: Endocrinology Research Centre 25.02.2023
• ISSN: 0375-9660; 2308-1430
• DOI: 10.14341/probl13140

Циклический синдром Кушинга — патологическое состояние, для которого характерно чередование периодов ­избыточной секреции кортизола с соответствующими клиническими проявлениями и периодов спонтанной ремиссии заболевания. Считается, что для установления диагноза эндогенного гиперкортицизма циклического течения необходимо зафиксировать не менее трех эпизодов чрезмерной секреции кортизола, сменяющихся периодами нормализации его продукции. В большинстве случаев указанную патологию диагностируют у пациентов с АКТГ-секретирующей опухолью гипофиза, однако в литературе описаны редкие случаи циклической формы гиперкортицизма при наличии эктопированной секреции АКТГ опухолями разной локализации, а также без явной верификации очага патологической гормональной секреции. Кроме того, циклическая гиперпродукция кортизола может наблюдаться и при АКТГ-независимом синдроме Кушинга, ассоциированном с наличием кортикостеромы или гиперплазии надпочечников. Точные причины и механизмы циклического течения гиперкортицизма в настоящее время изучены недостаточно. В связи с нетипичным течением заболевания, непредсказуемостью возникновения нового «цикла», вариабельностью его длительности и проявлений (не только у разных пациентов, но и у одного и того же пациента) верификация диагноза и определение тактики лечения могут быть затруднены в повседневной практике специалистов, а распространенность указанного состояния приуменьшена.