当原发性胆汁性胆管炎与其他结缔组织病共存时： 思考与挑战

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是一种慢性、进展性自身免疫性肝病，常与结缔组织病 (CTD) 共存，这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征，并限制治疗用药的选择，导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科，缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持，临床对这些共存情况认识不足，相关证据较少，增加了临床诊疗的复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况，分析相关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作，建立PBC与CTD共病队列，聚焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究，深...

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Published inLinchuang gandanbing zazhi Vol. 41; no. 5; p. 817
Main Authors 蔡思燕, 魏祎, 王旭, 王立, 张奉春
Format Journal Article
LanguageChinese
Published Changchun Journal of Clinical Hepatology 01.05.2025
Subjects
Cholangitis
Comorbidity
Connective tissue diseases
Interdisciplinary subjects
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Summary:原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是一种慢性、进展性自身免疫性肝病，常与结缔组织病 (CTD) 共存，这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征，并限制治疗用药的选择，导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科，缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持，临床对这些共存情况认识不足，相关证据较少，增加了临床诊疗的复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况，分析相关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作，建立PBC与CTD共病队列，聚焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究，深入探讨发病机制和新型治疗靶点，并通过精准医学、人工智能技术等优化治疗策略，最大程度改善患者预后。
Bibliography:ObjectType-Article-1
SourceType-Scholarly Journals-1
ObjectType-Feature-2
content type line 14
ISSN:1001-5256
2097-3497
DOI:10.12449/JCH250504