Guías clínicas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis

• Published in: Anales del sistema sanitario de Navarra Vol. 31; no. 1; pp. 11 - 32
• Main Authors: Alvarez Towse, Iván, Sánchez Muñoz, Laura, Sánchez, I, González de Olano, David, Hoz Caballer, Belén de la, Escribano Mora, Luis, Núñez, Rosa
• Format: Journal Article
• Language: Spanish; Portuguese
• Published: Gobierno de Navarra 01.01.2008; Gobierno de Navarra. Departamento de Salud
• Subjects: Health Policy & Services; Mastocytosis; Therapy; Mast cell mediators; Diagnóstico; Mastocitos; Mastocitosis; Tratamiento; Mast cells; Diagnosis; Mediadores de mastocitos
• ISSN: 1137-6627

Las mastocitosis pertenecen al grupo de las llamadas ¿Enfermedades Raras¿; es decir, enfermedades poco frecuentes; por ello, es difícil que los médicos, en general, posean la experiencia suficiente para enfocar de forma adecuada su diagnóstico y su tratamiento. El diagnóstico de las mastocitosis se establece por la clínica y los hallazgos histopatológicos en biopsias de los órganos afectados como piel y médula ósea. El signo clínico más frecuente de las mastocitosis es la presencia de lesiones de urticaria pigmentosa. La mayoría de los pacientes presentan síntomas relacionados con la liberación de mediadores del mastocito y la prevención del efecto de estos mediadores sobre los tejidos constituye la clave del tratamiento y manejo clínico de las mastocitosis. En la actualidad no existe un tratamiento curativo, por lo que se trata de unas enfermedades crónicas que tienen un impacto negativo sobre la calidad de vida. El manejo de las mastocitosis para cualquiera de sus categorías incluye: 1. Un cuidadoso entrenamiento en los cuidados de la enfermedad a los pacientes y padres en caso de las formas pediátricas. 2. Evitación de la liberación de mediadores. 3. Tratamiento de los episodios agudos de liberación de mediadores. 4. Tratamiento de los síntomas crónicos de liberación de mediadores. 5. Tratamiento de la infiltración de mastocitos en diversos órganos. El objetivo de esta revisión es la elaboración de guías completas y a la vez prácticas de manejar sobre el diagnóstico, tratamiento y manejo clínico de las mastocitosis. Las mastocitosis pertenecen al grupo de las llamadas ¿Enfermedades Raras¿; es decir, enfermedades poco frecuentes; por ello, es difícil que los médicos, en general, posean la experiencia suficiente para enfocar de forma adecuada su diagnóstico y su tratamiento. El diagnóstico de las mastocitosis se establece por la clínica y los hallazgos histopatológicos en biopsias de los órganos afectados como piel y médula ósea. El signo clínico más frecuente de las mastocitosis es la presencia de lesiones de urticaria pigmentosa. La mayoría de los pacientes presentan síntomas relacionados con la liberación de mediadores del mastocito y la prevención del efecto de estos mediadores sobre los tejidos constituye la clave del tratamiento y manejo clínico de las mastocitosis. En la actualidad no existe un tratamiento curativo, por lo que se trata de unas enfermedades crónicas que tienen un impacto negativo sobre la calidad de vida. El manejo de las mastocitosis para cualquiera de sus categorías incluye: 1. Un cuidadoso entrenamiento en los cuidados de la enfermedad a los pacientes y padres en caso de las formas pediátricas. 2. Evitación de la liberación de mediadores. 3. Tratamiento de los episodios agudos de liberación de mediadores. 4. Tratamiento de los síntomas crónicos de liberación de mediadores. 5. Tratamiento de la infiltración de mastocitos en diversos órganos. El objetivo de esta revisión es la elaboración de guías completas y a la vez prácticas de manejar sobre el diagnóstico, tratamiento y manejo clínico de las mastocitosis. Palabras clave. Mastocitosis. Mastocitos. Mediadores de mastocitos. Diagnóstico. Tratamiento.