눈꺼풀에 발생한 저분화 신경내분비암 1예

• Published in: Daihan angwa haghoi jabji Vol. 59; no. 9; pp. 861 - 866
• Main Authors: 조규연(Kyuyeon Cho), 김정희(Jeong Hee Kim), 이동철(Dong-Cheol Lee), 서연림(Yeon Lim Suh), 우경인(Kyung In Woo), 김윤덕(Yoon-Duck Kim)
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한안과학회 01.09.2018
• Subjects: 안과학; Eyelid; Small cell neuroendocrine carcinoma; Merkel cell carcinoma; Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma; Small cell carcinoma
• ISSN: 0378-6471; 2092-9374

목적: 저분화 신경내분비암(poorly differentiated neuroendocrine carcinoma)은 매우 드문 악성 종양으로, 저자들은 눈꺼풀에 발생한 저분화 신경내분비암 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 70세 남자 환자가 5개월 전 발생한 우안 상안검 종괴를 주소로 내원하였다. 내원 당시 검진상 양안 시력은 모두 1.0이었고, 안구돌출계 검사상 양안 모두 13 mm로 돌출 소견은 관찰되지 않았다. 우안 상안검에 중심부 발적을 동반한 1.2 × 1.2 cm 크기의 종괴가 관찰되었고, 이에 대해 절제 생검을 시행하였다. 안전경계를 두고 종괴 주위조직을 충분하게 제거하였고, 결손 조직부위에 대해서는 상안검재건술을 시행하였다. 조직검사에서 종양세포는 다수의 유사분열과 핵의 몰딩(molding) 소견을 보였고, 높은 핵세포질 비와 다염색성 핵이 관찰되었다. 면역염색 결과 Ki-67, synaptophysin, CD56 양성 그리고 chromogranin, cytokeratin 20, thyroid transcription factor-1 음성을 나타내어 저분화 신경내분비암으로 진단되었다. 결론: 눈꺼풀에 발생하는 원발성 저분화 신경내분비암은 매우 드물지만 다른 장기로 전이가 가능하며 생존율이 낮은 질환이므로, 빠르게 진행하는 눈꺼풀에 발생한 종괴의 감별질환에 포함되어야 하고 빠른 진단과 치료가 필요하리라 생각된다. Purpose: To report a case of poorly differentiated neuroendocrine carcinoma of the eyelid. Case summary: A 70-year-old male presented with a 5-month history of a right upper eyelid mass. The mass appeared as 1.2 × 1.2 cm on the right upper eyelid. A mass excision was performed under frozen section control. The tumor was completely excised with a safety margin clearance and an upper eyelid reconstruction was performed. Histopathological examination revealed a tumor composed of small atypical cells which showed a high nuclear/cytoplasm ratio, nuclear molding, and increased mitotic activity. Immunohistochemical examination revealed positive reactivity for Ki-67, synaptophysin, CD56, and negative reactivity for chromogranin, cytokeratin 20, and thyroid transcription factor-1. Conclusions: Primary neuroendocrine carcinoma of the eyelid is extremely rare, but the tumor has high malignancy and readily metastasizes. Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma should be considered in the differential diagnosis of a rapidly growing eyelid mass. KCI Citation Count: 0