전신홍반루프스의 첫 발현 증상으로 발생한 양안의 심한 혈관폐쇄성 망막병증 환자 1예

• Published in: Daihan angwa haghoi jabji Vol. 54; no. 3; pp. 518 - 523
• Main Author: 김시범, 조우형, 장무환Si Bum Kim MD Woo Hyung Cho MD Moo Hwan Chang MD PhD
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한안과학회 15.03.2013
• Subjects: 안과학; Antiphopholipid antibody; Lupus retinopathy; Systemic lupus erythematosus; Vaso-occlusive Retinopathy; Occlusive retinal vasculitis
• ISSN: 0378-6471; 2092-9374

목적: 양안 안전수동의 시력을 첫 주소로 내원하여 전신홍반루프스로 진단 받은 심한 혈관폐쇄성 망막병증 환자 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 23세 남자 환자로 양안의 시력저하를 주소로 진료의뢰 되었으며, 양안의 시력 안전수동으로, 교정되지 않았다. 형광안저혈관조영소견상 양안의 심한 망막출혈과 함께 면화반, 폐쇄성 혈관염, 망막부종 및 혈관구불거림 등의 소견이 관찰되었다. 전신검사상 양측뺨발진과 전신부종 소견을 보였고, 고혈압과 함께 질소혈증, 빈혈, 혈소판감소증을 보여 내과로 전과하여 항핵항체 강양성의 전신홍반루프스로 진단되었다. 이후 루프스 신염으로 전신 스테로이드 및 면역억제제치료, 혈액투석, 수혈치료 등을 받으며, 좌안에 유리체강내아바스틴 주입술 후 경과관찰하였다. 18개월 후 우안은 미만성 망막변성과 좌안은 견인력은 보이지 않는 망막전막만 남은채 양안시력이 우안은 안전수동, 좌안은 20/100으로 각각 유지되었다. 결론: 루프스 환자에서 혈관폐쇄성 망막병증은 비가역적인 심각한 시력저하를 가져올 수 있기 때문에, 루프스 망막병증의 위험요인이있는 환자에서 지속적인 안저검사와 전신질환에 대한 집중적인 관리가 필요할 것으로 생각한다. Purpose: To report a case of severe vaso-occlusive retinopathy with significant decrease of bilateral visual acuity as the first manifestation associated with systemic lupus erythematosus (SLE). Case summary: A 23-year-old man was referred to our clinic with bilateral visual impairment of hand motion (HH). Fundus examination revealed severe retinal hemorrhage, cotton-wool patch, occlusive retinal vasculitis with vascular engorgement,and diffuse retinal edema in both eyes. Because of a malar rash on both cheeks, generalized edema was observed on initial examination with hypertension, azotemia, anemia, and thrombocytopenia, The patient was diagnosed with SLE, strongly positive to antinuclear antibody (ANA), and received an intravitreal injection of Bevacizumab (Avastin, Genentech Inc.,San Francisco, CA, USA) in the left eye in addition to hemodialysis, transfusion, systemic corticosteroid and immunosuppressant treatment due to lupus nephritis. Eighteen months later, the retinal edema, cotton-wool patch and hemorrhage resolved,leaving epiretinal membrane without traction in his left eye and diffuse degeneration of the right eye. Final visual acuity was HM in the right eye and 20/100 in the left eye. Conclusions: Vaso-occlusive retinopathy in SLE can result in permanent visual impairment. In a patient with a high possibility of SLE retinopathy, a periodic fundus examination and intensive management of systemic disease should be considered. KCI Citation Count: 0