특발성 문맥압 항진증 환자에서 반복적인 간문맥과 상장간막정맥 혈전증

• Published in: The Korean journal of medicine Vol. 75; no. 3; pp. 337 - 342
• Main Authors: 임금남, Keum Nam Rim, 손주현, Joo Hyun Sohn, 김현수, Hyun Soo Kim, 김태엽, Tae Yeob Kim, 은창수, Chang Soo Eun, 전용철, Yong Cheol Jeon, 한동수, Dong Soo Han
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한내과학회 01.09.2008
• Subjects: Anticoagulation; Idiopathic portal hypertension; Portal vein thrombosis; Superior mesenteric vein thrombosis; 간문맥 혈전증; 내과학; 상장간막정맥 혈전증; 특발성 문맥압 항진증; 항응고요법
• ISSN: 1738-9364; 2289-0769

특발성 문맥압 항진증은 대부분 서서히 진행하는 양호한 임상경과를 취하지만 드물게 심한 위장관 출혈과 간부전증으로 악화될 수 있다. 이 질환으로 진단된 후에 드물게 간문맥 혹은 간외문맥 혈전증이 합병될 수 있으며 이로 인한 문맥압 항진의 악화로 정맥류 출혈을 일으킬 수 있고, 광범위한 간외문맥 혈전증이 발생할 경우는 급성 장 경색으로 위험에 처할 수 있다. 이번 증례처럼 드물게 특발성 문맥압 항진증 환자에서 복통을 호소할 때 문맥계 혈전증을 보이는 경우가 있으므로 이런 합병증을 조기진단하여 치료해야 하며 향후 이런 환자에서 항응고요법의 치료 기간과 유지 요법에 대한 연구가 필요하다. Idiopathic portal hypertension (IPH) is characterized by portal hypertension and splenomegaly without portal vein obstruction or significant liver disease. Although IPH may occasionally be accompanied by portal vein thrombosis (PVT) and extrahepatic portal vein thrombosis (EHPVT), recurrent PVT and EHPVT are very rare in IPH. Herein, we report the case of a 30-year-old male who developed IPH with recurrent PVT and EHPVT. Eleven years earlier, the patient had undergone splenectomy and endoscopic sclerotherapy due to hypersplenism and esophageal variceal bleeding, respectively. Ten years earlier, the patient had suffered recurrent esophageal variceal bleeding, which was treated via band ligation, and was diagnosed with IPH via portography and liver biopsy. Then, 8 years prior to presentation, the patient complained of acute abdominal pain and was diagnosed with PVT and EHPVT. After a 6-month course of anticoagulation therapy, the PVT and EHPVT resolved completely. However, 8 years later, he complained again of abdominal pain and was diagnosed with recurrent PVT and EHPVT. (Korean J Med 75:337-342, 2008)