Neurofibromatosis (I型) の神経耳科的検討

• Published in: 耳鼻咽喉科展望 Vol. 36; no. 3; pp. 304 - 309
• Main Authors: 府川, 和希子, 石井, 正則, 白沢, 昭弘, 八代, 利伸, 小林, 毅, 金田, 健作, 森山, 寛, 新村, 真人
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 耳鼻咽喉科展望会 15.06.1993
• ISSN: 0386-9687; 1883-6429
• DOI: 10.11453/orltokyo1958.36.304

NeurofibromatosisはBaylor Neurofibromatosis programによって8型に分類され, その1型に相当するものが所謂Recklinghausen病である。 1990年1月から1992年9月までに当科を初診した1型, 25症例について, 平衡機能検査, ENG, 脳波検査, 頭部MRIを施行した。その結果, 全例に平衡機能障害の自覚も既往もなく, 平衡機能検査上にも異常はなかった。 しかし, ENG上では全例に微弱ではあるが何らかの眼振所見が認められた。また, 脳波上では施行例中56.3%に境界域～異常な所見を認め, 頭部MRI上では, 聴神経腫瘍を疑わせる所見はなかったものの, 一部のT1及びT2強調画像上で小脳や脳幹に高あるいは低信号領域がみられた。 どの結果も定型的なものはなかったが, 小脳から脳幹にかけて何らかの中枢神経系の異常が示唆された。