Glycophorin AおよびBand 3異常を伴った溶血性貧血症例における膜糖蛋白の血清学的・生化学的検討

• Published in: 日本輸血学会雑誌 Vol. 36; no. 2; p. 359
• Main Authors: 和田秀穂, 神崎暁郎, 阿多雄之, 山田治, 八幡義人, 藤元哲郎, 藤村欣吾, 蔵本淳, 内川誠
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本輸血学会 01.05.1990
• ISSN: 0546-1448

I目的:Glycophorin A(GPA)とBand 3の赤血球膜異常を同時に認める溶血性貧血(Fujimura K et al: Proc X XII Int Soc Hematol, p378, 1988)は, 極めて稀である. 今回本症例の赤血球膜糖蛋白を生化学的に解析し, 血液型の立場からも検討を加えた. II方法および成績:(1)症例:30才女性, 家族歴なし. (2)赤血球形態:軽度のstomatocytic change. (3)赤血球膜シアル酸:40%減少. (4)直接抗グロブリン試験・不規則抗体・赤血球解離液中の抗体:いずれも陰性. (5)異常Hb(-). (6)SDS-PAGE:a)Band3異常;membranous domainの分子量が3～6Kd減少. b)GPA異常;(i)PAs-lが30%減少. (ii)SDS-PAGE上, GPA dimerの移動度がやや早くmonomer量が増加. (iii)分子量54Kdの異常GPAが検出され, 数種の抗GPAモノクローナル抗体(MoAb)を用いたwestern blotの結果から, N末端領域の欠損が確認された. (iv)GPAのhydrophobic peptideを用いたGPAのdimer形成阻害実験から, GPAの重合異常が推定された. (7)Na輸送能:正常. (8)膜脂質:正常. (9)膜変形能(Ektacytometry):低下. (10)MN血液型:a)抗血清による凝集法;M(4+)N(+^w ). b)MoAbによる凝集法;M(3+)N(±～+). c)MoAbによるWestern blot;MM型パターンであるがM抗原性は低下し, glycophorin B上にある抗N抗体に反応する共通抗原は正常に比し増加. d)MN関連低頻度抗原(Mi^a ・Vw・Hut・Mur・Hil・Anek・M_1 ・Mg・St^a ・Ri^a ・Dantu・Mit・Wr^a );い, ずれも陰性. e)s, U抗原;抗s(強陽性), 抗U(強陽性). (11)Ii血液型:抗I(陽性), 抗i(陰性). III結論:赤血球膜上の糖蛋白(GPAなど)は血液型に関与し, また細胞骨格蛋白とも密接に関係し細胞形態を保持している. 本症例は糖蛋白(Band 3・GPA)の糖鎖の異常を伴う溶血性貧血症例と考えられるが, 同時に形態異常, 変形能異常, 糖蛋白機能異常も有している. これらの事から本症例では糖蛋白異常がその赤血球膜の病態に深く関与しているものと推定される.