人工呼吸療法で長期生存し典型的な心筋の病理所見を呈したDuchenne型筋ジストロフィーの1剖検例

【症例】1964年4月3日生まれ, 男性. 正常分娩, 処女歩行1歳6カ月. 5歳6カ月確定診断. 9歳6カ月頃より歩行障害強まり, 装具作製. 10歳から車椅子生活. 14歳6カ月より電動車椅子. 24歳11カ月気管切開施行. 25歳8カ月人工呼吸器装着. 30歳6カ月呼吸不全, 心不全悪化し入院. 人工呼吸, 在宅酸素療法導入し退院. 31歳1カ月心不全増悪し再入院, 1995年7月18日永眠した. ジストロフィン遺伝子欠失解析（1993年6月）本人=45-50エクソンに欠失を認める. 心不全悪化時に胸部苦悶感, 冷汗, 動悸などの自覚症状があり, 塩酸モルヒネの少量持続投与を行い自覚症状...

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Published inリハビリテーション医学 Vol. 33; no. 12; p. 1014
Main Authors 細田悟, 沢浦美奈子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本リハビリテーション医学会 18.12.1996
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ISSN0034-351X

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Abstract 【症例】1964年4月3日生まれ, 男性. 正常分娩, 処女歩行1歳6カ月. 5歳6カ月確定診断. 9歳6カ月頃より歩行障害強まり, 装具作製. 10歳から車椅子生活. 14歳6カ月より電動車椅子. 24歳11カ月気管切開施行. 25歳8カ月人工呼吸器装着. 30歳6カ月呼吸不全, 心不全悪化し入院. 人工呼吸, 在宅酸素療法導入し退院. 31歳1カ月心不全増悪し再入院, 1995年7月18日永眠した. ジストロフィン遺伝子欠失解析（1993年6月）本人=45-50エクソンに欠失を認める. 心不全悪化時に胸部苦悶感, 冷汗, 動悸などの自覚症状があり, 塩酸モルヒネの少量持続投与を行い自覚症状の改善が認められた. 【病理所見】骨格筋：横隔膜. 筋細胞の萎縮著明, 筋細胞の大小不同目立ち空胞変性, 顆粒変性と硝子様線維化. 心筋：拡張性肥大(403 g)割面は雲絮状線維化巣が後壁と側壁, 後部心室中隔, 右室後壁に散在. 光顕的には心筋の大小不同, group fibrosisが目立つ. その他：肺, 気管支肺炎の所見. 肺胞壁のfibrosis. 肝, 脾, 腎のうっ血. 腸管, 胃の平滑筋には特に変化は認められない.
AbstractList 【症例】1964年4月3日生まれ, 男性. 正常分娩, 処女歩行1歳6カ月. 5歳6カ月確定診断. 9歳6カ月頃より歩行障害強まり, 装具作製. 10歳から車椅子生活. 14歳6カ月より電動車椅子. 24歳11カ月気管切開施行. 25歳8カ月人工呼吸器装着. 30歳6カ月呼吸不全, 心不全悪化し入院. 人工呼吸, 在宅酸素療法導入し退院. 31歳1カ月心不全増悪し再入院, 1995年7月18日永眠した. ジストロフィン遺伝子欠失解析（1993年6月）本人=45-50エクソンに欠失を認める. 心不全悪化時に胸部苦悶感, 冷汗, 動悸などの自覚症状があり, 塩酸モルヒネの少量持続投与を行い自覚症状の改善が認められた. 【病理所見】骨格筋：横隔膜. 筋細胞の萎縮著明, 筋細胞の大小不同目立ち空胞変性, 顆粒変性と硝子様線維化. 心筋：拡張性肥大(403 g)割面は雲絮状線維化巣が後壁と側壁, 後部心室中隔, 右室後壁に散在. 光顕的には心筋の大小不同, group fibrosisが目立つ. その他：肺, 気管支肺炎の所見. 肺胞壁のfibrosis. 肝, 脾, 腎のうっ血. 腸管, 胃の平滑筋には特に変化は認められない.
Author 沢浦美奈子
細田悟
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