人工呼吸療法で長期生存し典型的な心筋の病理所見を呈したDuchenne型筋ジストロフィーの1剖検例
【症例】1964年4月3日生まれ, 男性. 正常分娩, 処女歩行1歳6カ月. 5歳6カ月確定診断. 9歳6カ月頃より歩行障害強まり, 装具作製. 10歳から車椅子生活. 14歳6カ月より電動車椅子. 24歳11カ月気管切開施行. 25歳8カ月人工呼吸器装着. 30歳6カ月呼吸不全, 心不全悪化し入院. 人工呼吸, 在宅酸素療法導入し退院. 31歳1カ月心不全増悪し再入院, 1995年7月18日永眠した. ジストロフィン遺伝子欠失解析（1993年6月）本人=45-50エクソンに欠失を認める. 心不全悪化時に胸部苦悶感, 冷汗, 動悸などの自覚症状があり, 塩酸モルヒネの少量持続投与を行い自覚症状...
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| Published in | リハビリテーション医学 Vol. 33; no. 12; p. 1014 |
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| Main Authors | , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
日本リハビリテーション医学会
18.12.1996
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| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0034-351X |
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| Summary: | 【症例】1964年4月3日生まれ, 男性. 正常分娩, 処女歩行1歳6カ月. 5歳6カ月確定診断. 9歳6カ月頃より歩行障害強まり, 装具作製. 10歳から車椅子生活. 14歳6カ月より電動車椅子. 24歳11カ月気管切開施行. 25歳8カ月人工呼吸器装着. 30歳6カ月呼吸不全, 心不全悪化し入院. 人工呼吸, 在宅酸素療法導入し退院. 31歳1カ月心不全増悪し再入院, 1995年7月18日永眠した. ジストロフィン遺伝子欠失解析（1993年6月）本人=45-50エクソンに欠失を認める. 心不全悪化時に胸部苦悶感, 冷汗, 動悸などの自覚症状があり, 塩酸モルヒネの少量持続投与を行い自覚症状の改善が認められた. 【病理所見】骨格筋：横隔膜. 筋細胞の萎縮著明, 筋細胞の大小不同目立ち空胞変性, 顆粒変性と硝子様線維化. 心筋：拡張性肥大(403 g)割面は雲絮状線維化巣が後壁と側壁, 後部心室中隔, 右室後壁に散在. 光顕的には心筋の大小不同, group fibrosisが目立つ. その他：肺, 気管支肺炎の所見. 肺胞壁のfibrosis. 肝, 脾, 腎のうっ血. 腸管, 胃の平滑筋には特に変化は認められない. |
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| ISSN: | 0034-351X |